Las causas más frecuentes de síndrome nefrótico en niños son la nefropatía de cambios mínimos y laglomeruloesclerosis focal y segmentaria; las formas secundarias son poco frecuentes. Se presenta el caso de unniño de 5 años y 7 meses de edad, con síndrome nefrótico resistente a corticoides, en quién la biopsia renal mostrónefropatía membranosa con cambios citopáticos focales en las células tubulares, compatibles con citomegalovirus.La inmunofluorescencia mostró depósitos de IgM y C3 en el mesangio. La proteinuria remitió con la terapia conganciclovir intravenoso, valganciclovir vía oral y ciclofosfamida vía oral.

La nefropatia por polyoma virus (NVBK) esta siendo reconocida como causa importante de falla del injerto, usualmente confundido con rechazo agudo. A la fecha, no se han reportado casos en el Perú. Se presenta el caso de un niño trasplantado, 17 años de edad, quien presentó elevación persistente de la creatinina sérica en el primer mes postrasplante. Fue tratado como rechazo agudo. Al no presentar mejoría se realizó biopsia renal que mostró marcado daño del epitelio tubular con necrosis parcial y desprendimiento hacia la luz tubular y la presencia de células atípicas con escaso citoplasma e inclusiones intranucleares basofilicas, hallazgos compatibles con infección por virus BK. No se evidenció signos de rechazo. Además, en el papanicolao de orina, se encontró Decoy cells. La carga viral de virus BK fue elevada en sangre y en orina. Se suspendió el tratamiento con mofetil...

.

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, es una variante de tumor de Wilms, de presentación muy poco común, es quístico totalmente multilocular con tabicaciones finas que muestran en su interior cúmulos de elementos de blastema o epiteliales en diferenciación. Se manifiesta principalmente en menores de dos años. Se presenta el caso de un varón de 6 meses que desarrolló una tumoración renal derecha. Los hallazgos histopatológicos de la pieza extirpada por nefrectomía fueron: presentación de formaciones quísticas, con septos fibrovasculares que muestran tejido renal primitivo con presencia de túbulos y glomérulos en diferenciación sin efecto de masa. El diagnóstico final fue de nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado. La evolución del paciente fue favorable.

Primary hyperoxaluria type 2 is a rare disease characterized by over production of oxalate due to a deficiency of an intra hepatic enzyme leading to renal lithiasis, nephrocalcinosis and chronic kidney damage. We report the case of 17-year-old male patients with history of urinary tract infections and renal lithiasis since the age of 6 years. The patient developed end-stage kidney disease at the age of 11 years receiving chronic ambulatory peritoneal dialysis. He developed back pain and polyarthralgia of the ankles, knees, shoulders and progressive deformity of the hands. The magnetic resonance of the spine revealed flattening of D9-D9. Bone biopsy of the affected area showed presence of calcium oxalate. A genetic study confirmed the diagnosis of primary hyperoxaluria type 2. This entity should be suspected in children with renal stones at an early age, this may be the first case in Peru...

We report the case of a girl with a history of seizures associated with persistent severe hypomagnesemia, hypocalcemia, hypercalciuria,  accompanied by alterations in renal function, metabolic acidosis and Nephrocalcinosis with progression to stage 5 chronic kidney disease (CKD) with a family history of chronic kidney disease, kidney stones and consanguinity of the parents, which is why the genetic study was carried out, resulting in a pathogenic mutation in homozygosity c.446 G>A (p.R149Q) located in exon 3 of the CLDN16 gene, which allows etiological diagnostic confirmation of a case of  Hypomagnesemia Familial with Hypercalciuria and Nephrocalcinosis (HFHNC), without severe ocular defects. In addition , the post-transplant evolution with good graft survival is presented.

Objetivo: Describir el cuadro clínico de lactantes con golpe de calor (GC) durante El Fenómeno del el Niño de 1998. Material y métodos: Se incluyeron 13 lactantes con criterios de GC, que acudieron a Emergencia Pediátrica del Hospital Cayetano Heredia entre el 1º enero y el 31 marzo 1998. Se registró hematocrito, pruebas de coagulación, función hepática y renal, gasometría, electrolitos séricos y urinarios. Asimismo el flujo urinario, tipo de solución endovenosa utilizada para la rehidratación y la condición final del paciente al alta. Resultados: De los 13 lactantes, 4 fallecieron y 4 quedaron con secuelas neurológicas graves al alta. Los hallazgos clínicos relevantes fueron convulsiones (77%), dificultad respiratoria (85%), deshidratación (77%), shock (61%), diarrea aguda (85%) y poliuria (75%). En el laboratorio general: anemia (84%), leucocitosis (60%) tiempo...

La nefropatía por IgA es una glomerulonefritis inmune que involucra un grupo heterogéneo de pacientes con una variedad de diferentes presentaciones clínicas. Una niña de 4 años de edad acude con historia de 2 meses de enfermedad caracterizada por hematuria intermitente, sin sintomatología miccional. El examen físico solo muestra edema palpebral. El examen de orina revela hematuria macroscópica (3+) y proteinuria 3(+), El estudio sonográfico y la urografía excretoria no mostraron alteraciones; su nivel de hemoglobina, leucocitos y depuración de creatinina fueron normales. La excreción de proteínas en orina fue de 45mg/m2/h. Los niveles de C3 y C4 estuvieron en limites normales.Se procede a una biopsia renal la cual expone un incremento difuso en las células mesangiales con engrosamiento de la matriz y algunas zonas de necrosis. El examen de inmunofluorescencia mostró...

Se presenta el caso de una niña con insuficiencia renal crónica en programa de diálisis peritoneal crónica ambulatoria, quien presentó hidrotórax agudo en el lado derecho, una complicación poco frecuente. Se realizó pleurodesis con tetraciclina por videotoracoscopía, reiniciando diálisis peritoneal luego de seis semanas. En sus controles al tercer y sexto mes no se evidenció recidiva del hidrotórax. Se discuten la frecuencia de presentación, métodos de diagnós- tico y terapéuticos.

Objetivo: Determinar la correlación entre ICP calculado por el modelo cinético de urea y la ingesta proteica determinada mediante encuesta dietética. Material y métodos: En el estudio analítico de correlación, se incluyeron 15 niños con insuficiencia renal crónica (IRC) evaluados en un periodo de un año de seguimiento. Se determinó el ICP mediante la encuesta de Frecuencia de Consumo y recordatorio de 24 h por 3 días y el modelo cinético de la úrea, al inicio y al final del estudio. Se determinó albúmina sérica, urea sérica pre y post recolección de orina en el  periodo ínterdialítico y urea en orina del periodo interdialítico. Resultados. El 46,67%(7) fueron del sexo femenino y 53,33%(8) masculino. La edad fue 15 ±2 años. Al inicio, 20% de los pacientes tuvieron niveles de albúmina sérica normales y al final del estudio fue 86,67%. El promedio del ICP cal...

Fue un estudio correlacional, comparativo y retrospectivo. Se revisaron 66 radiografías digitales de 33 pacientes, hombres y mujeres, entre 7-16 años de edad con insuficiencia renal crónica, y 66 radiografías digitales de 33 personas sin insuficiencia renal crónica. Se determinó la edad dental en radiografías panorámicas mediante el Método de Demirjian y la edad ósea en radiografías carpales mediante el Método de Greulich y Pyle. Se efectuó el análisis descriptivo y se calcularon los coeficientes de correlación con un nivel de significancia del 0,05.

Fue un estudio correlacional, comparativo y retrospectivo. Se revisaron 66 radiografías digitales de 33 pacientes, hombres y mujeres, entre 7-16 años de edad con insuficiencia renal crónica, y 66 radiografías digitales de 33 personas sin insuficiencia renal crónica. Se determinó la edad dental en radiografías panorámicas mediante el Método de Demirjian y la edad ósea en radiografías carpales mediante el Método de Greulich y Pyle. Se efectuó el análisis descriptivo y se calcularon los coeficientes de correlación con un nivel de significancia del 0,05.

 El síndrome de Frasier es una enfermedad rara producida por la mutación del gen WT1, caracterizado por pseudohermafroditismo masculino, disgenesia gonadal 46XY y enfermedad glomerular. Reportamos el caso de una mujer de 18 años, diagnosticada a los 12 años de síndrome nefrótico con desarrollo precoz de enfermedad renal crónica terminal y requerimiento de diálisis. A los 17 años se le detectó una tumoración abdominal. La laparotomía exploratoria reveló tumoración anexada a la trompa derecha que se extendía hasta la pared posterior del útero. Se le realizó histerectomía abdominal total con salpingo-ooforectomía bilateral. El diagnóstico anátomo-patológico fue disgerminoma. La paciente tenía amenorrea primaria y ausencia de caracteres sexuales secundarios. El estudio de corpúsculo de Barr de células de mucosa bucal fue negativo para cromatina sexual y el cariotipo...

Se presenta el caso de un varón, de 15 años de edad, con diagnóstico de litiasis renal desde la infancia que evolucionó a Insuficiencia Renal Crónica, requiriendo hemodiálisis. Seis meses antes del reporte se agregan dolores articulares, con signos flogósicos en rodilla derecha, compromiso progresivo del estado general, pérdida de peso y anemia. Al examen físico se encuentra a un paciente emaciado, pálido, con múltiples adenopatías cervicales, y presencia de hepato-esplenomegalia. Se realizan exámenes evidenciándose: pancitopenia, con mayor compromiso de la serie roja (hemoglobina 7,3mg/dL, leucocitos 2 600/μL, y plaquetas 123 000/μL.). Los valores de transaminasas y bilirrubinas fueron normales así como los dosajes de Fierro, Transferrina, Ácido Fólico y Vitamina B12. La ecografía abdominal revela riñones calcificados y atróficos y los Rx de abdómen demuest...

Las crisis epilépticas son complicaciones frecuentes en niños que padecen de Insuficiencia Renal Crónica Terminal (IRC-T). Objetivo: Describir la frecuencia y características de las crisis epilépticas en niños con IRC-T. Material y Métodos: Estudio retrospectivo, tipo serie de casos. Se incluyeron 24 pacientes menores de 14 años de ambos sexos con IRC-T que presentaron al menos un episodio de crisis epiléptica, atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia entre enero de 1998 y marzo de 2006. Resultados: La frecuencia encontrada de crisis epiléptica en esta población fue de 24/188 (12,7%); 18/24 (75%) se econtraban en tratamiento dialítico crónico al momento de presentarse la primera crisis epiléptica; las glomerulopatías fueron la etiología más frecuente de la IRC-T; la mayoría de niños (41,6%) presentaron crisis parciales, y el hallazgo tomográfico más frecuen...

Type 1 diabetes mellitus is more frequent in kids, particularly among those younger than five years of age, which is concerning because complications are present at an earlier age. Microalbuminuria is the primary indicator of kidney injury and can be used to monitor disease progression. Objective: To determine the frequency of microalbuminuria among type 1 diabetic patients younger than 18. Methods: A retrospective, observational, and multicenter study was conducted from 2018-2020 in two hospitals in Lima, the National Pediatric Institute and Hospital Cayetano Heredia. We reviewed 119 clinical charts and included 73 that fulfilled the recruitment criteria. Statistical analysis was carried out with STATA, version 18. Results: the frequency of microalbuminuria was 20.55% (n=15); 60% (n=9) were females; 66.67% (n=10) were adolescents; median age was 12 years; median disease duration was 3.8...

Introduction: The Integral Health Insurance started a support program to finance renal replacement therapies. Objetive: We present preliminary results of the Pilot Program Renal Transplantation of Cayetano Heredía National Hospital – Public Health. Material and method: Case series of renal transplantation period 2007 to 2009. Results: we performed 32 living-related donor 30 (93.75%), unrelated 1 (3.13%), cadáver 1 (3.13%), 14 (43.75%) men, 18 (56.25%) women, 18 (56.25%) children and 14 (43.75%) adults. The average age was 21.5 ± 12.14 years (9.3 – 65.3), average waiting time on díalysis was 2.04 ± 1.79 (0.3 – 6.36) years. Time of arterial and venous anastomosis, warm ischemia and cold was 32.28 ± 15.52 (15-79) min, 31 ± 9.7 (20 - 60) min, 1.72 ± 1.02 (0.83 – 3.28) min, 2.5 ± 0.56 (1 – 16) hours respectively. Induction therapy it was Antithymocyte Gl...

Introduction: The Integral Health Insurance started a support program to finance renal replacement therapies. Objetive: We present preliminary results of the Pilot Program Renal Transplantation of Cayetano Heredía National Hospital – Public Health. Material and method: Case series of renal transplantation period 2007 to 2009. Results: we performed 32 living-related donor 30 (93.75%), unrelated 1 (3.13%), cadáver 1 (3.13%), 14 (43.75%) men, 18 (56.25%) women, 18 (56.25%) children and 14 (43.75%) adults. The average age was 21.5 ± 12.14 years (9.3 – 65.3), average waiting time on díalysis was 2.04 ± 1.79 (0.3 – 6.36) years. Time of arterial and venous anastomosis, warm ischemia and cold was 32.28 ± 15.52 (15-79) min, 31 ± 9.7 (20 - 60) min, 1.72 ± 1.02 (0.83 – 3.28) min, 2.5 ± 0.56 (1 – 16) hours respectively. Induction therapy it was Antithymocyte Gl...