La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X con una frecuencia de aproximadamente uno en 10.000 nacimientos, o del facto IX (FIX) (hemofilia B) relacionada con mutaciones del gen del factor de coagulación.

La hemofilia es el desorden hereditario hemorrágico más común en el mundo, se estima que alrededor de 400.000 , en nuestro país es decir no se conoce quienes tienen la enfermedad, también hay un subregistro a nivel mundial y aparentemente la cifra considerada posponer podría atender hasta 1.2 millones de personas afectadas en el mundo de ahí la importancia de hablar de esta enfermedad.

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente a nivel mundial, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos hacia un factor de la coagulación, en la mayoría de ocasiones el factor VIII. Las etiologías son variadas, entre las que se encuentra el posparto. Se presenta el caso de una paciente de 34 años con dolor lumbar, hematuria y hematoma en región glútea derecha, sin antecedentes previos de sangrado. Por extensión de las manifestaciones hemorrágicas es transferida al servicio de emergencia. Los exámenes auxiliares de perfil de coagulación, prueba de mezclas y medición de los títulos de inhibidores del factor VIII permitieron confirmar el diagnóstico. El caso resalta la im-portancia de considerar esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, hematoma extenso y sin historia de...

Introducción: El presente artículo resume la guía de práctica clínica (GPC) para diagnóstico y tratamiento de hemofilia en el Seguro Social del Perú (EsSalud). Objetivo: Proveer recomendaciones clínicas basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia en EsSalud. Material y Métodos: Se conformó un grupo elaborador de la guía (GEG) que incluyó médicos especialistas y metodólogos, el cual formuló preguntas clínicas. Se realizaron búsquedas sistemáticas de revisiones sistemáticas y –cuando fue considerado pertinente– estudios primarios en PubMed durante el 2020 y 2021. Se seleccionó la evidencia para responder cada una de las preguntas clínicasformuladas. Se evaluó la certeza de la evidencia usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). En reuniones de trabajo periódicas, el GEG usó la me...

Background: This article summarizes the clinical practice guide (CPG) for diagnosis and treatment of hemophilia in the Social Security of Peru (EsSalud). Objective: To provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of hemophilia in EsSalud. Material and Methods: A guideline development group (GDG) was formed, which included specialist physicians and methodologists, who formulated clinical questions. Systematic searches of systematic reviews were conducted and - when deemed relevant - primary studies in PubMed during 2020 and 2021. Evidence was selected to answer each of the proposed clinical questions. The certainty of evidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) methodology. In periodic working meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations. T...

En este documento se plasma la evaluación de la eficacia y seguridad del uso del producto farmacéutico factor VII recombinante activado para el tratamiento de pacientes con hemofilia A severa con presencia de inhibidores y alto riesgo de eventos agudos de sangrado o hemorragia que no responden al concentrado de complejo protrombínico activado; cuyos resultados sustentaron la aprobación del uso de esta tecnología sanitaria en EsSalud.