Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a ne...

La trombocitosis esencial (TE), es una hemopatía caracterizada por un elevado número de plaquetas (>450x109L) e hiperplasia megacariocítica de la médula ósea, poco frecuente en menores de 30 años. La cefalea se encuentra en 45% de los casos, con características similares a la migraña, planteando dificultades diagnósticas. El número de plaquetas es relevante para el pronóstico (mayor riesgo de hemorragias o eventos isquémicos) y el tratamiento sintomático de la cefalea (contraindicación de ácido acetilsalicílico en pacientes con recuento plaquetario mayor a 1 500x109L). Se reporta el caso de una mujer de 20 años de edad, que inicia hace 3 años con episodios de cefalea y conteo de plaquetas en 2195x109L, hospitalizada por reagudización de cefalea, con un recuento plaquetario de 4640x109L. Mejora con hidroxicarbamida y analgésicos parenterales remitiendo los síntomas...

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, compromiso motor y alteraciones características en los exámenes auxiliares; sin embargo existen presentaciones clínicas atípicas del cuadro. Presentamos un caso de ECJ esporádica en asociación clínica con un síndrome cortico-basal caracterizado por apraxia de extremidades, déficit sensorial cortical, fenómeno del miembro ajeno, bradicinesia y rigidez asimétricos; que es la presentación clásica de la degeneración corticobasal. Además los hallazgos en el electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y resultado de la proteína14-3-3 en LCR fueron compatibles con ECJ esporádico probable. Este caso sugiere que el compromiso neurológico asimétrico puede asociarse a ECJ esporádico

La disfagia es un síntoma descrito como la sensación de dificultad para deglutir los elementos sólidos o líquidos por alteración de una de las 4 fases de la deglución. La enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso neurodegenerativo progresivo cuya afectación principal se da en la pars compacta de la sustancia negra. El cuestionario SDQ (Swallowing Disturbances Questionnaire), es una escala de autoevaluación que comprende 15 preguntas sobre la frecuencia de síntomas de disfagia al momento de la alimentación en el paciente con EP. La disfagia es un síntoma no motor presente en la EP. Evaluamos la prevalencia de disfagia en 200 pacientes con EP del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú detectados mediante el Cuestionario SDQ, así también comparamos diferentes características demográficas, nosológicas y terapéuticas que tienen éstos pacientes. Se evaluó a ...

We present a patient with an opercular syndrome, with bilateral pseudobulbar symptoms and signs; most cases present involvement of both cerebral hemispheres, our patient had unilateral involvement. Clinical Case: A 65-year-old man, righthanded, with hypertension history, referred to a disease period of one year and one month of evolution, characterized by sudden monoparesis in the right upper limb, facial asymmetry, anarthria with bilateral pseudobulbar involvement. Magnetic resonance imaging showed ischemic lesion of the left opercular area. Discussion: The opercular or biopercular syndrome, also known as Foix-Chavany-Marie syndrome, is a rare entity characterized by involvement of the bilateral cerebral opercular area, which compromises the cortico-bulbar/protuberancial pathway. An important feature is the presence of the automatic-voluntary motor dissociation and the most frequent eti...

Cutaneous Leishmaniasis is an endemic pathology in Peru, the first line treatment being pentavalent antimonials. Occasional antimonials as the side effect, neurological symptoms that can become incapacitating, so we must be strict in the dosage at the time of administration. We present the case of a 56-year-old male patient, who treated with Meglumina Antimoniate (Glucantime®), presented tremor, dysmetria, ataxia and generalized myoclonus that prevented him from walking

La presente investigación comprende la implementación de un Datamart para la evaluación de costos de proyectos en el área de logística de la empresa Sevilla Rodríguez, ubicada en el distrito de Surco, provincia de Lima, Departamento de Lima. El objetivo principal del proyecto es determinar la influencia de un Datamart en la evaluación de los costos de proyectos del área de logística de la empresa Sevilla Rodríguez SRL., el cual comprende la medición de dos indicadores: Variación del Costo e Índice de Desempeño del Costo por proyectos en desarrollo. Para llevar a cabo esta implementación del Datamart se empleó la metodología Hefesto v3 debido a que es una metodología apta para la implementación del Datamart. En el proceso de implementación se utilizó la plataforma OpenSource Pentaho; para desarrollar el ETL se utilizó Pentaho Data Integration, para visualizar datos o...

La persistencia de la arteria trigeminal es una alteración vascular infrecuente y representa la permanencia, después del nacimiento, de la comunicación entre el sistema carotideo y el sistema vertebro-basilar. Esta persistencia se ha asociado a la existencia de otras alteraciones de la morfología vascular cerebral y a condiciones clínicas variadas. Reportamos tres casos de persistencia de la arteria trigeminal, dos como hallazgo incidental en pacientes con sintomatología transitoria y uno en un cuadro de hemorragia subaracnoidea, identificados mediante reconstrucción tridimensional de imágenes obtenidas por angiotomografía.

Objetivo: Determinar la asociación del signo de la “puerta flotante” y de la escritura micrográfica con el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson. Métodos: Estudio analítico observacional de corte transversal de pacientes con el diagnóstico de EP que acudieron por consulta externa al Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) y como sujetos sanos a los familiares de éstos pacientes con EP. Resultados: Se encontró una frecuencia del signo de la “puerta flotante” en el 50% de los dibujos realizados por los pacientes con EP. Se halló una asociación estadísticamente significativa entre tener EP y realizar un dibujo con puerta flotante (OR =4; IC95% [1.6 - 9.7]). La prevalencia de micrografía en pacientes con EP fue de un 13% y no hubo asociación significativa (OR =3.8; IC95% [0.7 - 19.7]) para presentar la e...

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de “copa de vino”.  Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y  conducta social inapropiada. La  evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal.  La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en “copa de vino”. Aun...

Varón de 22 años sin antecedentes médicos contributorios, procedente de Piura, ingresa con tiempo de enfermedad de 14 meses, caracterizado por déficit motor y sensitivo en miembros inferiores de curso progresivo, asociado a disfunción de esfínteres. En la exploración se encontraba despierto y orientado en tiempo, espacio y persona. Ausencia de manchas café con leche. Fuerza conservada en miembros superiores. En miembros inferiores: fuerza segmentaria 2/5, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski y clonus bilateral, maniobra de Mingazzini (+), atrofia muscular y alteración de sensibilidad profunda. Nivel sensitivo D10. Exámenes auxiliares: Hemograma con 7800 leucocitos, VSG: 13, BK en esputo, orina y jugo gástrico negativos.

Objetivos:Precisar la etiología del infarto cerebral en adultos jóvenes hospitalizados en el Departamento de Enfermedades Neurovasculares del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) durante el periodo 2010 al 2013. Material y métodos:Estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal; en paciente jóvenes con diagnóstico de infarto cerebral, hospitalizados en el INCN, en el periodo de estudio que tuvieron tomografía y/o imagen de resonancia magnética cerebral. Resultados: Un total de 43 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. El 55,8% fueron mujeres. La media de edad fue 37,6±6,4 años. El 69,8% provenían de Lima. El 44,2% de los casos fueron de etiología indeterminada, 23,3% cardioembólica. La media de edad para la etiología atero-trombótica fue de 41,8 años, y para la etiología indeterminada de 34,7 años. El territorio vascular mayormente comp...

Objetivos: Determinar la asociación entre la presencia de estreñimiento y el grado de severidad de la enfermedad de Parkinson. Material y métodos: Estudio observacional analítico de casos y controles. Se utilizó una base de datos elaborada por el Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas y movimientos involuntarios del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) 2014-2015. Se revisó las características generales de ambos grupos como edad, sexo, tiempo de enfermedad y la presencia o no de estreñimiento y se estableció la severidad de síntomas mediante la escala de Hoehn y Yahr. En ambos grupos se comparó la frecuencia de los estadios de enfermedad y se realizó un cálculo de Odds Ratio entre las variables principales mediante el programa estadístico Epi info 7.0. Resultados: En el grupo con estreñimiento se observó una menor frecuencia de la escala I de Hoehn ...

Dopa-responsive dystonia (DRD) encompasses a heterogenous group of primary dystonias, caused by enzymatic deficiencies across the amines pathway and, by definition, show as their main characteristic a favorable and sustained response to levodopa. There are up to 6 genes associated with DRD, including pathogenic variants of the GCH1 gene as the most frequently involved. The typical presentation of DRD is characterized by start in childhood, lower limb-onset dystonia with daytime fluctuation, mild parkinsonism, and a sustained response to low doses of levodopa. A systematic literature search on DRD reported cases in Latin America is presented.