Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a ne...

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, compromiso motor y alteraciones características en los exámenes auxiliares; sin embargo existen presentaciones clínicas atípicas del cuadro. Presentamos un caso de ECJ esporádica en asociación clínica con un síndrome cortico-basal caracterizado por apraxia de extremidades, déficit sensorial cortical, fenómeno del miembro ajeno, bradicinesia y rigidez asimétricos; que es la presentación clásica de la degeneración corticobasal. Además los hallazgos en el electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y resultado de la proteína14-3-3 en LCR fueron compatibles con ECJ esporádico probable. Este caso sugiere que el compromiso neurológico asimétrico puede asociarse a ECJ esporádico

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de “copa de vino”.  Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y  conducta social inapropiada. La  evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal.  La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en “copa de vino”. Aun...

Varón de 22 años sin antecedentes médicos contributorios, procedente de Piura, ingresa con tiempo de enfermedad de 14 meses, caracterizado por déficit motor y sensitivo en miembros inferiores de curso progresivo, asociado a disfunción de esfínteres. En la exploración se encontraba despierto y orientado en tiempo, espacio y persona. Ausencia de manchas café con leche. Fuerza conservada en miembros superiores. En miembros inferiores: fuerza segmentaria 2/5, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski y clonus bilateral, maniobra de Mingazzini (+), atrofia muscular y alteración de sensibilidad profunda. Nivel sensitivo D10. Exámenes auxiliares: Hemograma con 7800 leucocitos, VSG: 13, BK en esputo, orina y jugo gástrico negativos.

Cutaneous Leishmaniasis is an endemic pathology in Peru, the first line treatment being pentavalent antimonials. Occasional antimonials as the side effect, neurological symptoms that can become incapacitating, so we must be strict in the dosage at the time of administration. We present the case of a 56-year-old male patient, who treated with Meglumina Antimoniate (Glucantime®), presented tremor, dysmetria, ataxia and generalized myoclonus that prevented him from walking

We present a patient with an opercular syndrome, with bilateral pseudobulbar symptoms and signs; most cases present involvement of both cerebral hemispheres, our patient had unilateral involvement. Clinical Case: A 65-year-old man, righthanded, with hypertension history, referred to a disease period of one year and one month of evolution, characterized by sudden monoparesis in the right upper limb, facial asymmetry, anarthria with bilateral pseudobulbar involvement. Magnetic resonance imaging showed ischemic lesion of the left opercular area. Discussion: The opercular or biopercular syndrome, also known as Foix-Chavany-Marie syndrome, is a rare entity characterized by involvement of the bilateral cerebral opercular area, which compromises the cortico-bulbar/protuberancial pathway. An important feature is the presence of the automatic-voluntary motor dissociation and the most frequent eti...