Displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de caso

Descripción del Articulo

La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es uno de los 150 tipos de displasias ectodérmicas que existen. Es una afección genética poco frecuente caracterizada por hipohidrosis (disminución o ausencia de sudoración), hipodoncia (dientes faltantes y aquellos que crecen son genera...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Iglesias, AJ, Ruíz-Mora, GA, Rodríguez-Cárdenas, YA
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2019
Institución:Universidad Científica del Sur
Repositorio:Revistas - Universidad Científica del Sur
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:revistas.cientifica.edu.pe:article/543
Enlace del recurso:https://revistas.cientifica.edu.pe/index.php/odontologica/article/view/543
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:Displasia ectodérmica hipohidrótica
Hipodoncia
Síndrome de Christ-Siemens-Touraine
Descripción
Sumario:La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es uno de los 150 tipos de displasias ectodérmicas que existen. Es una afección genética poco frecuente caracterizada por hipohidrosis (disminución o ausencia de sudoración), hipodoncia (dientes faltantes y aquellos que crecen son generalmente deformes) e hipotricosis (cabello fino y escaso). La mayoría de los casos se relacionan con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente, únicamente individuos varones. Sin embargo, también existen otras formas que se expresan de manera hereditaria autosómica dominante y recesiva. El presente artículo reporta el caso de una niña de 5 años de edad, con un cuadro compatible con una DEH, que presenta cabello delgado y escaso, alteraciones de número y forma dentaria, escasa sudoración y distrofia de las uñas.
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