Meduloblastoma y meningioma recidivante asociados a poliposis colónica: una presentación inusual del síndrome de Turcot

• Autores: Barreda Costa, Carlos, Chu Revollar, Lang, Herrera Alzamora, Angella
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2019
• Institución: Sociedad de Gastroenterología del Perú
• Repositorio: Revista de Gastroenterología del Perú
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:ojs.revistagastroperu.com:article/985
• Enlace del recurso: http://www.revistagastroperu.com/index.php/rgp/article/view/985
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Síndrome de Turcot; Meduloblastoma; Meningioma

El síndrome de Turcot es un desorden genético caracterizado por la asociación de tumores primarios neuroepiteliales del sistema nervioso central y poliposis adenomatosa del colon. Se describen dos variedades. En el tipo I los tumores suelen ser glioblastomas y se asocian a un síndrome de Lynch o cáncer colorectal hereditario no polipósico. En el tipo II predominan los meduloblastomas y se asocian a poliposis múltiple familiar, ya sea la forma clásica o atenuada. El presente caso debutó a los 7 años de edad con un meduloblastoma que logró ser curado, pero 20 años después desarrolla un meningioma cerebral recidivante. A los 36 años presenta anemia por sangrado digestivo y se descubre a la colonoscopía una poliposis adenomatosa del colon, con displasia de alto grado. Hasta donde conocemos es el primer caso de síndrome de Turcot que se reporta en nuestro país.