La estenosis aórtica en el adulto es generalmente una enfermedad progresiva, por esclerosis o calcificación de la válvula, por lo tanto, el mecanismo ateroesclerótico está siempre presente. Existen entonces fundamentalmente, varias alternativas y que pueden ser las siguientes, cuando la lesión originaria es reumática, la estenosis empieza hacerse progresiva mucho después que el episodio inicial ha sucedido, cuando la anomalía es congénita debido a una estenosis o alteraciones en el número de valvas y por último la esclerosis y calcificación sobre una válvula inicialmente sana. En este último caso, existe frecuentemente una cardiopatía hipertensiva o bien una cardiopatía coronaria diagnosticada. La endocarditis como lesión inicial de estenosis es más rara. En el presente trabajo se describe el aspecto clínico, radiológico, electrocardiográfico, ecocardiográfico, hem...

Se presenta el estudio de una familia de 17 miembros. Los padres, 8 hijos (adultos) y 7 nietos (niños) con incidencia familiar de Distrofia Miotónica (D.M.). La enfermedad es autosómica, dominante, multisistémica y de evolución progresiva. La enfermedad se hace evidente con el hallazgo accidental en 2 hijos, de flutter auricular. Recién entonces manifiestan los síntomas característicos. Uno de los pacientes con D.M. y un tercer hijo de 22 años aparentemente normal fallecen súbitamente. Son evidentes malformaciones congénitas, en 1 hijo y en 2 nietos, hijos de un miembro asintomático de la familia, en uno de ellos, de carácter mortal. Se comenta algunos aspectos de la génesis y diagnóstico de la D.M.