Se presenta el caso de una paciente mujer de 6 años con el diagnóstico de fístula broncobiliar congénita. Existen 20 casos reportados en la literatura de esta entidad. Desde el nacimiento la paciente presentó signos y síntomas de enfermedad respiratoria, que fue complicándose progresivamente, fue sometida a radiografía de tórax, TAC, ultrasonido y colescintigrafia con HIDA Tc 99m. Este procedimiento confirmó la presencia de la fístula, siendo la paciente derivada a cirugía para la corrección de la fístula, mejorando el cuadro clínico.