Linfangiectasia intestinal primaria: primer reporte de caso en Perú

• Autores: Usnayo Usnayo, Katherine M., Piscoya, Alejandro, Escalante Kanashiro, Raffo, Sánchez Dávila, Suly
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2019
• Institución: Universidad San Ignacio de Loyola
• Repositorio: USIL-Institucional
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.usil.edu.pe:usil/9004
• Enlace del recurso: https://repositorio.usil.edu.pe/handle/usil/9004
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Linfangiectasia intestinal; Hipoproteinemia; Enteropatías perdedoras de proteínas

La linfangiectasia intestinal primaria es una entidad clínica poco común de etiología desconocida. La edad típica de presentación de esta enfermedad es durante los 3 primeros años de vida, pero también se han reportado casos en adultos. Posee sintomatología variable, pero la manifestación clínica principal es el edema, puede presentarse también diarrea y pérdida de peso. La pérdida de fluido linfático en el tracto gastointestinal conlleva también a hipoproteinemia y linfopenia. El diagnóstico se establece en base a la clínica, a los estudios de laboratorio, al estudio endoscópico y se confirma con la evaluación histológica de la biopsia realizada. El manejo se da mediante una dieta rica en proteínas, baja en grasas y triglicéridos de cadena media. A continuación, se presenta el caso de un paciente varón de 1 año de edad que presenta edema generalizado, con predominio de miembros inferiores, y diarrea. Los exámenes de laboratorio muestran la presencia de hipoproteinemia marcada. Posteriormente, se realiza una endoscopía digestiva alta y una biopsia duodenal. El estudio histológico confirma el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria. El paciente recibe el tratamiento establecido para esta enfermedad y, finalmente es dado de alta.