Sindrome de hiperinmunoglobulinemia e reporte de un caso

• Autores: de los Ríos Alvarez, Juan José, Cabanillas Burgos, Lizeth Yuliana, Huamaní Condori, Ximena Paola
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2019
• Institución: Universidad Nacional Jorge Basadre Grohmann
• Repositorio: Revistas - Universidad Nacional Jorge Basadre Grohmann
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:revistas.unjbg.edu.pe:article/594
• Enlace del recurso: https://revistas.unjbg.edu.pe/index.php/rmb/article/view/594
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Hiperinmunoglobulinemia; Neumonía; Enfermedades de la piel

Presentamos el caso de una paciente mujer de 17 meses de edad, con cuadro respiratorio de 3 semanas de evolución; asociado a muguet oral, lesiones papuloeritematosa en rostro, cuero cabelludo y genitales con candidiasis sobreagregada. En TEM Torácica se informa neumonía complicada con empiema; se realizó toracocentésis obteniéndose secreción purulenta con cultivo positivo para Staphylococcus aureus Los resultados de Inmunoglobulinas evidenciaron Ig E=1353mg/dL, con un puntaje de 56 en los Criterios de Grimbacher confirmando el diagnóstico de síndrome de Hiper Inmunoglobulina E. El síndrome de Hiper Inmunoglobulina E es una inmunodeficiencia primaria infrecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica, caracterizada por infecciones cutáneas recidivantes, neumonías severas y niveles elevados de inmunoglobulina E. Fue descrito por primera vez en 1966, su incidencia es 1:500 000 y no existen diferencias respecto a la raza o al sexo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los Criterios de Grimbacher.