Presentamos el caso de una paciente mujer de 17 meses de edad, con cuadro respiratorio de 3 semanas de evolución; asociado a muguet oral, lesiones papuloeritematosa en rostro, cuero cabelludo y genitales con candidiasis sobreagregada. En TEM Torácica se informa neumonía complicada con empiema; se realizó toracocentésis obteniéndose secreción purulenta con cultivo positivo para Staphylococcus aureus Los resultados de Inmunoglobulinas evidenciaron Ig E=1353mg/dL, con un puntaje de 56 en los Criterios de Grimbacher confirmando el diagnóstico de síndrome de Hiper Inmunoglobulina E. El síndrome de Hiper Inmunoglobulina E es una inmunodeficiencia primaria infrecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica, caracterizada por infecciones cutáneas recidivantes, neumonías severas y niveles elevados de inmunoglobulina E. Fue descrito por primera vez en 1966, su incid...