Difficulties in Histological diagnosis and treatment of Hirschprung’s disease
Descripción del Articulo
Traditionally Hirschsprung´s disease has been diagnosed and treated under the paradigm of the absence of submucosal and myenteric nerve plexus in a localized area of the colon. Surgical treatment consists of resection of the aganglionic area and anastomosis of the anal level of the ganglio...
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| Formato: | artículo |
| Fecha de Publicación: | 2020 |
| Institución: | Sociedad Peruana de Medicina Interna |
| Repositorio: | Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna |
| Lenguaje: | español |
| OAI Identifier: | oai:medicinainterna.net.pe:article/561 |
| Enlace del recurso: | https://revistamedicinainterna.net/index.php/spmi/article/view/561 |
| Nivel de acceso: | acceso abierto |
| Materia: | Enfermedad de Hirschsprung colon aganglionar plexo mientérico Hirschsprung’s disease myenteric plexus |
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Difficulties in Histological diagnosis and treatment of Hirschprung’s diseaseDificultades en el diagnóstico histológico y en el tratamiento de la enfermedad de HirschprungMore-Flores, Mario MarcelinoPaico-Vílchez, EmilianoEnfermedad de Hirschsprungcolonaganglionarplexo mientéricoHirschsprung’s diseasecolonaganglionarmyenteric plexus Traditionally Hirschsprung´s disease has been diagnosed and treated under the paradigm of the absence of submucosal and myenteric nerve plexus in a localized area of the colon. Surgical treatment consists of resection of the aganglionic area and anastomosis of the anal level of the ganglionic region of the colon. The review of the long-term results of the surgery, with the various surgical techniques existing up to now show complications related to incontinence and constipation in about 50 % of the cases. Many surgeons think that this disease is still unknown and even incurable. With the advancement in the field of research in molecular biology in the been discovered that addition to the absence of the nerve plexuses, and the Cajal cells in the aganglionic segment, failure in the secretion of mediators called purinergic, such as the ATP and its receptors, as well nitrate substance such as nitric oxide, which intervene in the relaxations of the intestinal muscle. On the other hand, research in the field of genetics has allowed us to know the role of pro-oncogenes mutations such as RET and others, in the genesis of Hirschsprung´s disease. In this paper. A review of the above-mentioned concepts is made and the difficulties in the histological diagnosis of the disease are discussed and a rational and intelligent approach is proposed, found in the reviewed literature.Tradicionalmente la enfermedad de Hirschsprung, se diagnostica y trata bajo el paradigma de la ausencia de plexos nerviosos submucoso y mientérico en una zona localizada del colon. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del colon agangliónico y la anastomosis del segmento gangliónico descendido con el ano. La revisión de los resultados a largo plazo de la cirugía, con las diversas técnicas quirúrgicas hasta hoy existentes, muestran complicaciones relacionadas a incontinencia y estreñimiento en cerca del 50 % de los casos. Muchos cirujanos piensan que esta enfermedad es aún desconocida e incluso incurable. En base a investigaciones de biología molecular, ahora se conoce que, además de la ausencia de los plexos nerviosos y de las células de Cajal en el segmento agangliónico, existe falla en la secreción de mediadores denominados purinérgicos, como el ATP y sus receptores, así como también de las sustancias nitraérgicas (óxido nítrico), que intervienen en la relajación del músculo intestinal. Por otro lado, la investigación en el campo de la genética nos ha permitido conocer el rol de las mutaciones de prooncoenes, como el RET y otros, en la génesis de la enfermedad de Hirschsprung. En el presente trabajo se hace una revisión de los conceptos arriba mencionados y se discuten las dificultades en el diagnóstico histológico de la enfermedad y se propone un enfoque racional e inteligente, encontrado en la literatura revisada.Sociedad Peruana de Medicina Interna2020-12-19info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://revistamedicinainterna.net/index.php/spmi/article/view/56110.36393/spmi.v33i4.561Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna; Vol. 33 Núm. 4 (2020); 146-150Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna; Vol. 33 No. 4 (2020); 146-1501609-71731681-972110.36393/spmi.v33i4reponame:Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Internainstname:Sociedad Peruana de Medicina Internainstacron:SPMIspahttps://revistamedicinainterna.net/index.php/spmi/article/view/561/633Derechos de autor 2020 Mario Marcelino More-Flores, Emiliano Paico-Vílchezinfo:eu-repo/semantics/openAccessoai:medicinainterna.net.pe:article/5612021-11-13T22:06:34Z |
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Traditionally Hirschsprung´s disease has been diagnosed and treated under the paradigm of the absence of submucosal and myenteric nerve plexus in a localized area of the colon. Surgical treatment consists of resection of the aganglionic area and anastomosis of the anal level of the ganglionic region of the colon. The review of the long-term results of the surgery, with the various surgical techniques existing up to now show complications related to incontinence and constipation in about 50 % of the cases. Many surgeons think that this disease is still unknown and even incurable. With the advancement in the field of research in molecular biology in the been discovered that addition to the absence of the nerve plexuses, and the Cajal cells in the aganglionic segment, failure in the secretion of mediators called purinergic, such as the ATP and its receptors, as well nitrate substance such as nitric oxide, which intervene in the relaxations of the intestinal muscle. On the other hand, research in the field of genetics has allowed us to know the role of pro-oncogenes mutations such as RET and others, in the genesis of Hirschsprung´s disease. In this paper. A review of the above-mentioned concepts is made and the difficulties in the histological diagnosis of the disease are discussed and a rational and intelligent approach is proposed, found in the reviewed literature. |
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Nota importante:
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