Porto wine spots, the point of iceberg for congenital vascular malformacions

• Autores: Roque Quezada, Juan Carlos, De la Cruz, Johnny, Alburqueque-Melgarejo, Joseph, Carrilo Saldaña, Carolina, Aldea Córdova, Gabriel
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2020
• Institución: Instituto Nacional Materno Perinatal
• Repositorio: Revista Peruana de Investigación Materno Perinatal
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:ojs.www.fracturae.com:article/178
• Enlace del recurso: https://investigacionmaternoperinatal.inmp.gob.pe/index.php/rpinmp/article/view/178
• Nivel de acceso: acceso abierto

Estimados editores, a propósito de la publicación “Factores asociados a malformaciones congénitas” por Ayala FD et al, en el Volumen 8, Numero 4 del 2019; quisiéramos acotar que hubiera sido interesante reportar también las malformaciones congénitas de la piel, muy frecuentemente vistas en nuestro entorno, pero muy poco reportadas. Entre ellas, la que consideramos de particular importancia reportar es la mancha de vino oporto (PWS), también conocida como nevus flammeus. Esta presenta una incidencia considerable del 0.3% a 0.5% de la población neonatal, representando la malformación vascular congénita más frecuente en dicha etapa1. Resulta de la ectasia a nivel capilar y venular del tejido dérmico, teniendo como características clínicas ser una mancha de coloración rojo-violácea, vitropresión positiva que respeta la línea media. De todas las ubicaciones posibles, la región hemifacial posee la mayor connotación clínica, ya que puede estar asociada a complicaciones oculares y leptomeníngeas, siendo más prevalente en las lesiones de presentación ipsilateral2,3.  Su importancia al identificarla, recae en que un gran porcentaje de estas pueden aparecer aisladamente, sin embargo, un 8% puede estar asociadas al síndrome de Sturge Weber (SWS), una facomatosis, que cursa clásicamente con PWS hemifacial, glaucoma y/o malformaciones leptomeningeas. Es necesario identificar a todo niño nacido con PWS y realizarle el descarte de este síndrome ya que su pronóstico, si bien depende del compromiso clínico, requiere, a diferencia de la PWS aislada, de un seguimiento a largo plazo por las especialidades de oftalmología y neurología, para su manejo y control 3-5.  Clínicamente al identificar una PWS es importante delimitar bien su ubicación. Aquellas lesiones que comprometen el área sensitiva de la primera rama del nervio trigémino tienen una fuerte asociación al SWS.  Su prevalencia en una lesión que compromete parcialmente esta rama sensitiva es del 26% y puede aumentar a un 78% cuando la compromete por completo. Por otro lado, el compromiso aislado de la región palpebral también se ha asociado una elevada asociación de patologías oculares por SWS3-6.