Histiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante: reporte de un caso

• Autores: Huidobro Chávez, Alma V., Vigo Pareja, Gianmarco D., Pachas Peñaa, Carlos, Patiño Calla, Karina
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2018
• Institución: Seguro Social de Salud
• Repositorio: ESSALUD-Institucional
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/1982
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12959/1982; http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e283
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Histiocitosis de células de Langerhans; Factores de riesgo; Cavidad nasal; Sistema nervioso central; Orbita; Langerhans cell histiocytosis; Nasal cavity; Orbit; Central nervous system; Risk factors; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.05.00

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas mieloides CD1a positivas, asociada a un componente inflamatorio significativo. El compromiso óseo es común; en niños, las lesiones líticas más frecuentes son en la cúpula craneal y son raras las lesiones en la órbita. Se presenta a un lactante de 18 meses que consultó por edema periorbitario y proptosis del ojo derecho de dos meses de evolución. Al momento del examen físico, no se encontraron otras alteraciones. Se realizó una tomografía y una resonancia magnética, que mostraron una masa tumoral en el seno maxilar de crecimiento expansivo y erosión del techo de la órbita. La biopsia confirmó la proliferación CD1a positiva; recibió tratamiento con prednisona y vinblastina, con evolución favorable. Un tratamiento precoz puede evitar secuelas significativas en los pacientes cuando son sensibles al tratamiento. Es una entidad poco frecuente que requiere un alto índice de sospecha y un manejo multidisciplinario.