Apert syndrome: a case report in pediatric dentistry

• Autores: Contreras Linares, Rocío, Mas Gáslac, Fredy, Jota Altamirano, Daniela
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2011
• Institución: Universidad Nacional Mayor de San Marcos
• Repositorio: Revista UNMSM - Odontología Sanmarquina
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:ojs.csi.unmsm:article/2934
• Enlace del recurso: https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/odont/article/view/2934
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Apert syndrome; craniosynostosis; Fibroblast growth factor receptor 2 gene.; Síndrome de Apert; Craneosinostosis; Gen del Receptor 2 del factor de crecimiento.

Apert syndrome accounts for 5% of all craniosynostosis syndromes and shows a prevalence of 1 in 60000 live births. Is one of the five craniosynostosis syndromes associated with single mutations in the Fibroblast Growth Factor Receptor 2 (FGF-R2) gene, with chromosomal localization at 10q26. The purpose of this paper was to describe a case of Apert syndrome, show Pediatric dentistry managementand discuss their craniofacial features in an 8-year-old boy who presented Craniosynostosis, turribrachycephaly, syndactylies of the hands and feet, with multiple intraoral features.
El Síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalenciade 1/60 000 nacidos vivos. Es uno de cinco síndromes de craneosinostosis asociados a mutacionessimples en el gen que codifica el receptor 2 para el Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF-R2),cromosoma 10q26. El propósito de este estudio fue describir un caso del Síndrome de Apert, mostrar elmanejo odontopediátrico y discutir sus características craneofaciales en un niño de 8 años de edad quepresentó craneosinostosis, turribraquicefalia, sindactilia de manos y pies, con múltiples característicasintraorales.