Introducción: Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de alteraciones metabólicas hereditarias que ocurren por déficit de alguna de las enzimas que degradan los glicosaminoglicanos (GAG). La mucopolisacaridosis tipo II (MPS II), o síndrome de Hunter, es la única MPS con un patrón recesivo ligado al cromosoma X, afectando primariamente a los varones. Se caracteriza por una deficiencia de iduronato-2-sulfatasa (I2S), que contribuye a los signos y síntomas de esta enfermedad, y genera afectación multiorgánica y muerte temprana por acumulación tisular progresiva de los glicosaminoglicanos. Caso Clínico: Paciente varón de 7 años de edad con cuadro de distres respiratorio, que ingresa a Emergencia presentando crisis asmática. Como antecedente tiene diagnóstico hace 6 años de mucopolisacaridosis tipo II. Presenta las siguientes manifestaciones de la enfermedad: dismorfismo fa...

Introducción: Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de alteraciones metabólicas hereditarias que ocurren por déficit de alguna de las enzimas que degradan los glicosaminoglicanos (GAG). La mucopolisacaridosis tipo II (MPS II), o síndrome de Hunter, es la única MPS con un patrón recesivo ligado al cromosoma X, afectando primariamente a los varones. Se caracteriza por una deficiencia de iduronato-2-sulfatasa (I2S), que contribuye a los signos y síntomas de esta enfermedad, y genera afectación multiorgánica y muerte temprana por acumulación tisular progresiva de los glicosaminoglicanos. Caso Clínico: Paciente varón de 7 años de edad con cuadro de distres respiratorio, que ingresa a Emergencia presentando crisis asmática. Como antecedente tiene diagnóstico hace 6 años de mucopolisacaridosis tipo II. Presenta las siguientes manifestaciones de la enfermedad: dismorfismo fa...

Objetivo. Determinar si la trombocitopenia es un indicador predictivo de cierre deficitario de ductus arterioso en prematuros del INMP. Materiales y métodos. Se realizó un estudio de tipo casos y controles. Incluimos 250 recién nacidos prematuros nacidos entre enero a julio del 2016. 87 de ellos presentaron DAP. Empleamos un análisis estadístico descriptivo e inferencial utilizando el paquete estadístico SPSS v.23. Resultados. La trombocitopenia, encontrada en el primer día de vida estuvo asociada de forma estadísticamente significativa con la presencia de DAP (OR=8.9; IC: 95%, 4.7-16.8; p< 0,05). La curva ROC que nos reveló que la trombocitopenia es una prueba de baja sensibilidad (59.2%) y de alta especificidad (89.6%) para diagnosticar DAP. No encontramos asociación entre la respuesta al tratamiento con AINES y la trombocitopenia en estos sujetos. Conclusiones. La tromboc...

Objetivo: Estimar el riesgo del antecedente migratorio forzoso sobre los resultados maternos perinatales adversos en el Instituto Nacional Materno Perinatal (INMP) de Lima Perú durante 2022. Metodología: Se diseñó una cohorte retrospectiva que incluyó 400 gestantes expuestas al antecedente migratorio forzoso y 400 gestantes no expuestas atendidas por consultorios externos del INMP. Se aplicó un modelo de regresión de Poisson en el análisis inferencial bivariado y multivariado para cada desenlace de interés. Se considero un valor p < a 0.05 y un intervalo de confianza del 95 % para determinar significancia estadística. Resultados: Las gestantes expuestas al antecedente migratorio forzoso tuvieron predominantemente educación básica (primaria y secundaria) (85.75 % vs 72.5 %, p= 0.001), fueron amas de casa (85 % vs 75.5 %, p=0.004) y tuvieron controles prenatales inadecuados (3....

INTRODUCCIÓN: A pesar de que ductus arterioso persistente (DAP) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes a nivel mundial, sus implicancias patobiológicas continúan siendo un desafío científico mantenido por décadas. Una de las ultimas y más importantes contribuciones han sido los de Echtler y cols,1 quienes proponen una actividad protrombótica fundamental en el cierre funcional del ductus arterioso. OBJETIVO: Determinar si la trombocitopenia es un indicador predictivo de cierre deficitario de ductus arterioso en prematuros del Instituto Nacional Materno Perinatal (INMP) entre enero a julio del 2016. MATERIALES Y METODOS: Se realizó un estudio de tipo retrospectivo, casos y controles. La población estuvo constituida por 250 recién nacidos entre las 22 y 36 semanas de edad gestacional en el periodo de enero a julio del 2016. 87 recién nacidos presentaron DAP y 16...

Objective: To determine the factors associated with the level of knowledge about exclusive breastfeeding in first-time mothers attended by teleconsultation of the National Maternal-Perinatal Institute in 2020. Materials and methods: Study with a quantitative approach, descriptive, observational, cross-sectional, and analytical design. The population was made up of a total of 1000 primiparous mothers attended by teleconsultation at the National Maternal Perinatal Institute, taking a representative sample of 240. A reliable and valid instrument was used to measure knowledge in exclusive breastfeeding, statistical association tests were performed and bivariate and multiple Poisson regression model to obtain the raw and adjusted prevalence ratio and their 95% confidence intervals for the associated factors and exclusive breastfeeding categories. Results: a high 75.7% level of knowledge about...

Objective: The objective of this research is to describe adherence to the neonatal sepsis clinical practice guideline according to the type of sepsis in a perinatal maternal institute in Lima, Peru. Method: A descriptive study was carried out between the months of June to December 2021 at the Instituto Nacional Maternal Perinatal (INMP). The adherence of care to the CPG for the prevention, diagnosis and treatment of neonatal sepsis based on the INMP evidence was evaluated. Medical care was evaluated by two physicians who reviewed compliance or not with the 16 CPG recommendations. Adequate adherence was considered to be compliance of 80% or more of the recommendations established by the guideline in one care. Global adherence was calculated in percentages, by dimensions, by item and according to maternal and perinatal characteristics of care. Results: A total of 968 medical attentions wer...