La poliposis adenomatosa familiar (PAF) se basa en una mutación autosómica dominante de pérdida de la función en el gensupresor tumoral APC. El síndrome de Gardner es un tipo de PAF y está caracterizado por múltiples pólipos adenomatososcolónicos además de anormalidades extracolónicas como tumores desmoides, osteomas, lipomas, anormalidades dentales,quistes dermoides y adenomas duodenales. Este reporte tiene como propósito presentar dos casos referentes a PAF. El primercaso, trata de un paciente con osteomas e historia de hematoquezia, con diagnóstico de sindrome de Gardner posterior a lacolonoscopia. El segundo caso es un paciente con historia familiar de cáncer de colon, que al examen colonoscópico se lediagnostica PAF con adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Se decide reportar los casos debido a que son los primerosreportes en el Perú sobre esta entidad.