Objetivo: Elaborar una guía de práctica clínica peruana para el diagnóstico y tratamiento de la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker (DMD). Materiales y métodos: Se conformó un grupo elaborador de la guía (GEG) que incluyó médicos especialistas en neurología, neuropediatría, genética y metodología. El GEG formuló ocho preguntas para desarrollar las recomendaciones de la Guía de Práctica Clínica (GPC). Se realizó una búsqueda sistemática en Medline, Scopus y CCRT durante el periodo enero-abril 2021 para responder a las preguntas PICO. La certeza de la evidencia fue evaluada usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Resultados: Las preguntas PICO, se orientaron para explorar el tamizaje, diagnóstico y tratamiento de la DMD. Se formularon 15 recomendaciones (10 fuertes, 5 condicionales) y 11 puntos de buena prÃ...

Objective: to provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of Duchenne Muscular Dystrophy. Methods: a guideline development group (GEG) was formed that included specialized physicians in the fields of neurology, neuropediatrics, genetics, and methodology. The GEG asked eight clinical questions to be answered by recommendations in this clinical practice guidelines (CPG). We conducted a systematic search and - when deemed relevant - primary studies in Medline, Scopus, and the Cochrane Controlled Register of Trials during 2021 were reviewed. Evidence was selected to answer each of the clinical questions posed. Certainty of the evidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) system. In periodic work meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations, po...

Objective: to provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of Duchenne Muscular Dystrophy. Methods: a guideline development group (GEG) was formed that included specialized physicians in the fields of neurology, neuropediatrics, genetics, and methodology. The GEG asked eight clinical questions to be answered by recommendations in this clinical practice guidelines (CPG). We conducted a systematic search and - when deemed relevant - primary studies in Medline, Scopus, and the Cochrane Controlled Register of Trials during 2021 were reviewed. Evidence was selected to answer each of the clinical questions posed. Certainty of the evidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) system. In periodic work meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations, po...

Varón de 64 años, contador de profesión, previamente sin problemas de salud crónicos, ni COVID u otra infección respiratoria o gastrointestinal reciente. Amaneció con debilidad leve en miembros superiores, 6 horas después notó dificultad para pasar los alimentos y cambios en la voz, así como mayor acentuación de la debilidad en los brazos. Hacia la noche, se acentuó la disfagia y disartria, por dicho motivo, acudió a emergencia, caminando aun por sus propios medios, se quedó en observación, el déficit motor evolucionó a una cuadriparesia a predominio de miembros superiores, postración y en la madrugada del día siguiente presentó dificultad respiratoria, requiriendo ingreso a UCI para ventilación mecánica.

Paciente mujer, 8 años de edad, sin antecedentes de importancia, procedente de Piura. 8 días antes de su ingreso presentó síntomas respiratorios altos (estornudos y rinorrea), sin fiebre; 6 días antes de su ingreso inició debilidad en miembros inferiores, el déficit motor progresó y comprometió también a miembros superiores, 3 días antes de hospitalizarse la paciente ya no podía caminar ni sostener objetos como los utensilios o un lápiz, presentaba además, dolor intenso en miembros inferiores.

En el presente estudio fueron incluidos 422 pacientes con parálisis facial periférica idiopática (parálisis de Bell) atendidos en el Departamento de Neurofisiología del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas entre junio del 2005 y mayo del 2006. Los criterios de inclusión fueron: edad mayor de 18 años, historia compatible con parálisis facial periférica idiopática, tener consignado en la historia clínica y/o ficha de evaluación neurofisiológica todos los siguientes: antecedentes, síntomas asociados a la parálisis, clasificación clínica de grado de afectación según la escala de House and Brackman (hecha dentro de los primeros 10 días de evolución), evaluación neurofisiológica (incluye conducción nerviosa y electromiografía) y registro del tratamiento médico recibido en los primeros 7 días de evolución (...) De los 422 pacientes incluidos en el estudio, 22...