El quiste hidatídico es una enfermedad parasitaria humana causada por el estado quístico del parasito Echinococcus granulosus. En el Perú la prevalencia de hidatidosis humana en los últimos 5 años oscila de 7 – 11 / 100 000 habitantes. Se localizan principalmente en hígado (> 65% de los casos) y en pulmones (25%). La localización cardiaca es infrecuente; reportándose entre 0,5 a 2%. Presentamos el caso de un niño de 11 años con quiste hidatídico cardíaco tratado quirúrgicamente utilizando circulación extracorpórea y clamplaje aórtico, en forma exitosa.