La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) es un trastorno autoinmune caracterizado por síntomas neuropsiquiátricos, movimientos hipercinéticos e incluso hipoventilación central. Fue descrita por primera vez en el 2007 como parte de los síndromes neurológicos para neoplásicos y es considerada una de las principales etiologías de encefalitis de origen no infeccioso. Cada vez es más reconocida como el cuadro encefalopático más común en mujeres jóvenes y niños, aunque frecuentemente sin asociación con tumores. Presentamos el caso de un niño de 2 años y 8 meses de edad con cuadro encefalopático subagudo que inició con crisis epilépticas seguidas de regresión neurológica y discinesias, y en quien el estudio del líquido cefalorraquídeo fue confirmatorio. La tomografía craneal mostró realce leptomeningeo y la angioresonancia cerebra...