El osteosarcoma cardíaco primario es un neoplasma raro y agresivo que puede ser difícil de diagnosticar. Se reporta un caso de una mujer de 49 años que se presentó con disnea, aleteo auricular e insuficinecia cardiaca. Se realizó tomografía cardiaca computarizada y ecocardiograma y se visualizó una masa en su atrio izquierdo, diagnosticada como mixoma cardiaco elevado. Se realizó una resección quirúrgica y el análisis histológico e inmunohistológico sorpresivamente reveló que la masa era un osteosarcoma. La paciente recibió quimioterapia y radioterapia, ocho meses después mostró evidencias de recurrencia. Se discute brevemente el osteosarcoma primario en la cavidad cardiaca y su manejo.