Presentación atípica del síndrome de Gorham-Stout. Caso clínico

Descripción del Articulo

Gorham-Stout syndrome is an extremely rare pathology, of unknown etiology. It is characterized by proliferation of vascular channels that causes destruction and reabsorption of the bone matrix. We present a nine year-old male patient with an acute episode characterized by fever, chest pain, respirat...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: González Luna, Alejandro, Nuñez Pizarro, Jorge Luis, Rodríguez Echegaray, Clodo Iván
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2015
Institución:Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas
Repositorio:UPC-Institucional
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:repositorioacademico.upc.edu.pe:10757/555429
Enlace del recurso:http://hdl.handle.net/10757/555429
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:Enfermedad de Gorham-Stout
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description Gorham-Stout syndrome is an extremely rare pathology, of unknown etiology. It is characterized by proliferation of vascular channels that causes destruction and reabsorption of the bone matrix. We present a nine year-old male patient with an acute episode characterized by fever, chest pain, respiratory distress and dyspnea. The patient was submitted to computed tomography scan and a biopsy. The findings in the biopsy were multiple lytic lesions, osteolysis, and a mediastinal lymphangioma (lymphangiomatosis). The diagnosis was Gorham-Stout syndrome with atypical presentation.
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The diagnosis was Gorham-Stout syndrome with atypical presentation.jorgeluisnp@gmail.comEl síndrome de Gorham-Stout es una patología ósea extremadamente rara de etiología desconocida, caracterizada histopatológicamente por proliferación de los canales vasculares, que origina destrucción y resorción de la matriz ósea. Se presenta el caso de un paciente varón de nueve años de edad con un cuadro agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria y disnea ante pequeños esfuerzos. Se realizaron estudios de imágenes y patología, en los que se encontraron lesiones liticas múltiples y presencia de un linfangioma mediastínico. Se diagnosticó síndrome de Gorham-Stout. Esta es una presentación atípica debido a la localización de la linfangiomatosis y al tamaño de la masa.Revisión por paresapplication/pdfspaSociedad Argentina de Pediatríahttp://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0325-00752015000300017&script=sci_arttext&tlng=esinfo:eu-repo/semantics/openAccessUniversidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC)Repositorio Académico - UPCreponame:UPC-Institucionalinstname:Universidad Peruana de Ciencias Aplicadasinstacron:UPCEnfermedad de Gorham-Stout8976c664-df07-4933-a550-517d1722d413600Osteólisis esencial;a8dd2d52-ab29-4a3e-8cbf-1244c5a0d3c5600Linfangiomafb9185ba-1e01-43b0-b004-1612304ba6f9600Lymphangioma0f179d1d-2ef8-44a5-9fb6-8153bcd49eb1600Gorham-Stout disease13ddbcda-b6c1-489c-8ce5-7a434c82f46f600Essential osteolysisbb8b7ec0-6b6d-43db-910d-1f27ee7501a8600Presentación atípica del síndrome de Gorham-Stout. Caso clínicoAtypical presentation of Gorham-Stout syndrome. Case reportinfo:eu-repo/semantics/article2018-06-19T00:58:33ZEl síndrome de Gorham-Stout es una patología ósea extremadamente rara de etiología desconocida, caracterizada histopatológicamente por proliferación de los canales vasculares, que origina destrucción y resorción de la matriz ósea. Se presenta el caso de un paciente varón de nueve años de edad con un cuadro agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria y disnea ante pequeños esfuerzos. Se realizaron estudios de imágenes y patología, en los que se encontraron lesiones liticas múltiples y presencia de un linfangioma mediastínico. Se diagnosticó síndrome de Gorham-Stout. Esta es una presentación atípica debido a la localización de la linfangiomatosis y al tamaño de la masa.ORIGINALGorhamStout.pdfGorhamStout.pdfapplication/pdf184488https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/1/GorhamStout.pdff9a4d76d56522c605a83718c70de7c70MD51trueCC-LICENSElicense_urllicense_urltext/plain; charset=utf-849https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/2/license_url4afdbb8c545fd630ea7db775da747b2fMD52falselicense_textlicense_texttext/html; charset=utf-818695https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/3/license_text706fa86f01594bbd4ec888ac35076615MD53falselicense_rdflicense_rdfapplication/rdf+xml; charset=utf-823148https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/4/license_rdf9da0b6dfac957114c6a7714714b86306MD54falseLICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81659https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/5/license.txt1ed8f33c5404431ad7aabc05080746c5MD55falseTEXTGorhamStout.pdf.txtGorhamStout.pdf.txtExtracted Texttext/plain14426https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/6/GorhamStout.pdf.txt1b4235c6220168297bbc01ef8082a16bMD56falseTHUMBNAILGorhamStout.pdf.jpgGorhamStout.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg133653https://repositorioacademico.upc.edu.pe/bitstream/10757/555429/7/GorhamStout.pdf.jpgb6fd8bac41e7108a4c64aadf53c8cc32MD57false10757/555429oai:repositorioacademico.upc.edu.pe:10757/5554292019-08-30 07:57:08.751Repositorio académico upcupc@openrepository.comTk9OLUVYQ0xVU0lWRSBESVNUUklCVVRJT04gTElDRU5TRQoKQnkgc2lnbmluZyBhbmQgc3VibWl0dGluZyB0aGlzIGxpY2Vuc2UsIHlvdSAodGhlIGF1dGhvcihzKSBvciBjb3B5cmlnaHQKb3duZXIpIGdyYW50cyB0byB0aGUgPE1ZIElOU1RBTkNFIE5BTUU+ICg8SUQ+KSB0aGUgbm9uLWV4Y2x1c2l2ZSByaWdodCB0byByZXByb2R1Y2UsCnRyYW5zbGF0ZSAoYXMgZGVmaW5lZCBiZWxvdyksIGFuZC9vciBkaXN0cmlidXRlIHlvdXIgc3VibWlzc2lvbiAoaW5jbHVkaW5nCnRoZSBhYnN0cmFjdCkgd29ybGR3aWRlIGluIHByaW50IGFuZCBlbGVjdHJvbmljIGZvcm1hdCBhbmQgaW4gYW55IG1lZGl1bSwKaW5jbHVkaW5nIGJ1dCBub3QgbGltaXRlZCB0byBhdWRpbyBvciB2aWRlby4KCllvdSBhZ3JlZSB0aGF0IDxJRD4gbWF5LCB3aXRob3V0IGNoYW5naW5nIHRoZSBjb250ZW50LCB0cmFuc2xhdGUgdGhlCnN1Ym1pc3Npb24gdG8gYW55IG1lZGl1bSBvciBmb3JtYXQgZm9yIHRoZSBwdXJwb3NlIG9mIHByZXNlcnZhdGlvbi4KCllvdSBhbHNvIGFncmVlIHRoYXQgPElEPiBtYXkga2VlcCBtb3JlIHRoYW4gb25lIGNvcHkgb2YgdGhpcyBzdWJtaXNzaW9uIGZvcgpwdXJwb3NlcyBvZiBzZWN1cml0eSwgYmFjay11cCBhbmQgcHJlc2VydmF0aW9uLgoKWW91IHJlcHJlc2VudCB0aGF0IHRoZSBzdWJtaXNzaW9uIGlzIHlvdXIgb3JpZ2luYWwgd29yaywgYW5kIHRoYXQgeW91IGhhdmUKdGhlIHJpZ2h0IHRvIGdyYW50IHRoZSByaWdodHMgY29udGFpbmVkIGluIHRoaXMgbGljZW5zZS4gWW91IGFsc28gcmVwcmVzZW50CnRoYXQgeW91ciBzdWJtaXNzaW9uIGRvZXMgbm90LCB0byB0aGUgYmVzdCBvZiB5b3VyIGtub3dsZWRnZSwgaW5mcmluZ2UgdXBvbgphbnlvbmUncyBjb3B5cmlnaHQuCgpJZiB0aGUgc3VibWlzc2lvbiBjb250YWlucyBtYXRlcmlhbCBmb3Igd2hpY2ggeW91IGRvIG5vdCBob2xkIGNvcHlyaWdodCwKeW91IHJlcHJlc2VudCB0aGF0IHlvdSBoYXZlIG9idGFpbmVkIHRoZSB1bnJlc3RyaWN0ZWQgcGVybWlzc2lvbiBvZiB0aGUKY29weXJpZ2h0IG93bmVyIHRvIGdyYW50IDxJRD4gdGhlIHJpZ2h0cyByZXF1aXJlZCBieSB0aGlzIGxpY2Vuc2UsIGFuZCB0aGF0CnN1Y2ggdGhpcmQtcGFydHkgb3duZWQgbWF0ZXJpYWwgaXMgY2xlYXJseSBpZGVudGlmaWVkIGFuZCBhY2tub3dsZWRnZWQKd2l0aGluIHRoZSB0ZXh0IG9yIGNvbnRlbnQgb2YgdGhlIHN1Ym1pc3Npb24uCgpJRiBUSEUgU1VCTUlTU0lPTiBJUyBCQVNFRCBVUE9OIFdPUksgVEhBVCBIQVMgQkVFTiBTUE9OU09SRUQgT1IgU1VQUE9SVEVECkJZIEFOIEFHRU5DWSBPUiBPUkdBTklaQVRJT04gT1RIRVIgVEhBTiA8SUQ+LCBZT1UgUkVQUkVTRU5UIFRIQVQgWU9VIEhBVkUKRlVMRklMTEVEIEFOWSBSSUdIVCBPRiBSRVZJRVcgT1IgT1RIRVIgT0JMSUdBVElPTlMgUkVRVUlSRUQgQlkgU1VDSApDT05UUkFDVCBPUiBBR1JFRU1FTlQuCgo8SUQ+IHdpbGwgY2xlYXJseSBpZGVudGlmeSB5b3VyIG5hbWUocykgYXMgdGhlIGF1dGhvcihzKSBvciBvd25lcihzKSBvZiB0aGUKc3VibWlzc2lvbiwgYW5kIHdpbGwgbm90IG1ha2UgYW55IGFsdGVyYXRpb24sIG90aGVyIHRoYW4gYXMgYWxsb3dlZCBieSB0aGlzCmxpY2Vuc2UsIHRvIHlvdXIgc3VibWlzc2lvbi4K
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