Síndrome urémico hemolítico atípico de presentación neonatal

• Autores: Ponce, Jenny, Salinas, César, Loza, Reyner
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2011
• Institución: Universidad Peruana Cayetano Heredia
• Repositorio: Revistas - Universidad Peruana Cayetano Heredia
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:revistas.upch.edu.pe:article/1097
• Enlace del recurso: https://revistas.upch.edu.pe/index.php/RMH/article/view/1097
• Nivel de acceso: acceso abierto

El Síndrome urémico hemolítico (SUH) tiene formas típicas y atípicas. Se describe una variedad de formas genéticas con pobre pronóstico. Presentamos un bebé prematuro de 36 semanas, de bajo peso al nacer, quien a las 2 semanas de vida cursó con sepsis y necrosis intestinal siendo sometido a cirugía para realizarle ileostomía. Evolucionó con hipertensión arterial, hematuria, falla renal aguda y proteinuria persistente. A los 2 meses de vida, posterior al cierre de ileostomía, cursó con shock séptico y falleció. La biopsia renal post mortem mostró cuadro compatible de SUH. Dos años después, un hermano debutó a los 2 días de vida con síndrome nefrótico congénito. El estudio genético reveló que la madre era portadora del gen NPHS1 y el padre, del Factor I de complemento. El segundo hijo era portador de ambos genes. (Rev Med Hered 2011;22:29-33).