Esclerosis Tuberosa asociada a Síndrome Nefrótico y falla renal aguda

Descripción del Articulo

El complejo de esclerosis tuberosa es una facomatosis, caracterizada por lesiones cutáneas, epilepsia y retardo mental; de variable afectación a: cerebro, riñones, corazón y otros órganos. De carácter autosómico dominante, existe entre un 60 a 70% de mutaciones de novo. Las lesiones renales se puede...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Santos Revilla, Gabriela, Schreiber Álvarez, Kevin, Manrique Acha, Aníbal, Orellana Solís, Luis Miguel, Bernardo Holguín, Josué, Loja Oropeza, David
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2014
Institución:Universidad de San Martín de Porres
Repositorio:Horizonte médico
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:horizontemedico.usmp.edu.pe:article/52
Enlace del recurso:https://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/52
Nivel de acceso:acceso abierto
Descripción
Sumario:El complejo de esclerosis tuberosa es una facomatosis, caracterizada por lesiones cutáneas, epilepsia y retardo mental; de variable afectación a: cerebro, riñones, corazón y otros órganos. De carácter autosómico dominante, existe entre un 60 a 70% de mutaciones de novo. Las lesiones renales se pueden identificar hasta en un 57.5% de pacientes.Se reporta el caso de un paciente varón de 20 años de edad en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Se presentó con angiofibromas cutáneos, placas de Chagrin, calcificaciones subependimarias, angiomiolipomas renales y leve retardo mental. Con un intenso síndrome nefrótico asociado a insuficiencia renal aguda. Sin antecedentes familiares.Se revisó la literatura y las diversas formas de presentación clínica-patológica de la esclerosis tuberosa. (Horiz Med 2014; 14(1): 54-58)
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