Cardiac amyloidosis: A case report
Descripción del Articulo
Cardiac amyloidosis is a rare clinical entity and, therefore, almost unknown. It shows as a restrictive cardiomyopathy, since it is an infiltrative disease caused by the extracellular deposition of amyloids in the cardiac wall. Although it may be systemic, the heart condition determines its poor pro...
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Formato: | artículo |
Fecha de Publicación: | 2018 |
Institución: | Universidad de San Martín de Porres |
Repositorio: | Horizonte médico |
Lenguaje: | español |
OAI Identifier: | oai:horizontemedico.usmp.edu.pe:article/784 |
Enlace del recurso: | https://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/784 |
Nivel de acceso: | acceso abierto |
Materia: | Amiloidosis Cardiomiopatías Insuficiencia cardiaca Cardiomiopatía restrictiva Amyloidosis Cardiomyopathies Heart failure Restrictive cardiomyopathy |
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Cardiac amyloidosis: A case reportAmiloidosis cardiaca: reporte de un casoRuiz-Mori, EnriqueAyala-Bustamante, LeonorTaxa-Rojas, LuisPacheco-Román, CristianAlarcón-Santos, JavierBurgos-Bustamante, JorgeAmiloidosisCardiomiopatíasInsuficiencia cardiacaCardiomiopatía restrictiva AmyloidosisCardiomyopathiesHeart failureRestrictive cardiomyopathyCardiac amyloidosis is a rare clinical entity and, therefore, almost unknown. It shows as a restrictive cardiomyopathy, since it is an infiltrative disease caused by the extracellular deposition of amyloids in the cardiac wall. Although it may be systemic, the heart condition determines its poor prognosis. This is the case of a 38-year-old patient who was admitted for dyspnea and severe fatigue. He was diagnosed with IgA multiple myeloma, lambda light chains, clinical stage IIIB, and initiated treatment with cyclophosphamide, thalidomide and dexamethasone. The patient stopped the treatment, and returned after one year and 2 months with an advanced disease and presence of amyloidosis. The patient progressed torpidly and eventually died. A review of the medical literature is performed concerning amyloidosis types, physiopathology, diagnostic methods and treatment.La amiloidosis cardiaca es una entidad clínica poco frecuente y por tanto poco conocida. Su presentación, por ser una enfermedad infiltrativa debido al depósito extracelular del amiloide en la pared cardiaca, es la de una cardiomiopatía del tipo restrictivo, que si bien puede ser sistémica, es la afección cardiaca la que determina su mal pronóstico. Se presenta el caso de un paciente de 38 años de edad, que fue hospitalizado por disnea y fatiga severa, y al que se diagnosticó mieloma múltiple IgA de cadenas ligeras lambda, estadio clínico IIIB, e inició tratamiento con ciclofosfamida, talidomida y dexametasona. El paciente abandonó el tratamiento y regresó luego de un año y 2 meses con la enfermedad avanzada y con presencia de amiloidosis. El paciente evoluciona tórpidamente y fallece.Se realiza una revisión de la literatura médica sobre los tipos de amiloidosis, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento.Universidad de San Martín de Porres. Facultad de Medicina Humana2018-12-09info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdftext/htmlhttps://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/78410.24265/horizmed.2018.v18n4.12Horizonte Médico (Lima); Vol. 18 No. 4 (2018): October - December; 81-89Horizonte Médico (Lima); Vol. 18 Núm. 4 (2018): Octubre - Diciembre; 81-89Horizonte Médico (Lima); v. 18 n. 4 (2018): Octubre - Diciembre; 81-892227-35301727-558X10.24265/horizmed.2018.v18n4reponame:Horizonte médicoinstname:Universidad de San Martín de Porresinstacron:USMPspahttps://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/784/593https://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/784/564Derechos de autor 2018 Horizonte Médico (Lima)https://creativecommons.org/licenses/by/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessoai:horizontemedico.usmp.edu.pe:article/7842019-10-29T10:52:04Z |
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Cardiac amyloidosis is a rare clinical entity and, therefore, almost unknown. It shows as a restrictive cardiomyopathy, since it is an infiltrative disease caused by the extracellular deposition of amyloids in the cardiac wall. Although it may be systemic, the heart condition determines its poor prognosis. This is the case of a 38-year-old patient who was admitted for dyspnea and severe fatigue. He was diagnosed with IgA multiple myeloma, lambda light chains, clinical stage IIIB, and initiated treatment with cyclophosphamide, thalidomide and dexamethasone. The patient stopped the treatment, and returned after one year and 2 months with an advanced disease and presence of amyloidosis. The patient progressed torpidly and eventually died. A review of the medical literature is performed concerning amyloidosis types, physiopathology, diagnostic methods and treatment. |
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