Overlap of systemic sclerosis and lupus erythematosus in a patient with an incidental finding of congenital heart disease

• Autores: López-García, Martha Ivonne, Arreguín-Reyes, Roberto, García-Galicia, Arturo, Contreras-Sánchez, Zaira Aketzali, Barrera-Hernández, Susana, Montiel-Jarquín, Álvaro José
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2026
• Institución: Universidad de San Martín de Porres
• Repositorio: Horizonte médico
• Lenguaje: español; inglés
• OAI Identifier: oai:horizontemedico.usmp.edu.pe:article/4243
• Enlace del recurso: https://horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/4243
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Scleroderma, Systemic; Lupus Erythematosus, Systemic; Heart Defects, Congenital; Autoinmune Diseases; Connective Tissue Diseases; Esclerodermia Sistémica; Lupus Eritematoso Sistémico; Cardiopatías Congénitas; Enfermedades Autoinmunes; Enfermedades del Tejido Conjuntivo

La esclerosis sistémica (ES) y el lupus eritematoso sistémico (LES) son patologías autoinmunitarias complejas que poseen sintomatología multisistémica. La coexistencia de ambas enfermedades puede dificultar el diagnóstico y el tratamiento, así como estar relacionada con problemas cardiovasculares y renales, suponiendo un reto para el manejo individualizado de cardiopatías congénitas. Ambas patologías pueden suponer una especial afectación del corazón, sobre todo respecto a las alteraciones en la conducción e incluso en el daño pericárdico. Si, además, se observa una comunicación interauricular (CIA), los manejos terapéutico y cardiovascular se vuelven complicados. Se presenta el caso de una paciente de 26 años con superposición de ES y LES, cuyo síntoma inicial fue el fenómeno de Raynaud, caracterizado por vasoconstricción intermitente de la microvasculatura ante el frío o el estrés. Los estudios inmunológicos mostraron anticuerpos compatibles con ambas patologías, destacando anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Scl-70 y anti-Ku. Fue referida por alteraciones renales con sospecha de nefritis lúpica, complicación que afecta hasta al 60% de los pacientes con LES. Durante su hospitalización presentó derrame pericárdico, relacionado con la actividad lúpica, y mejoró tras recibir tratamiento inmunomodulador e inmunosupresor. Además, el ecocardiograma reveló incidentalmente una CIA, defecto cardíaco congénito frecuente en adultos, no vinculado con las enfermedades autoinmunes, pero que prolongó su estancia hospitalaria. Este caso resalta la complejidad diagnóstica y terapéutica de los síndromes de superposición y la importancia del abordaje integral en pacientes con afectación multiorgánica.