Características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes con tumor teratoide rabdoide atípico en un centro pediátrico de referencia nacional en Lima, Perú

• Autores: Ramírez Espinoza, Alberto, Dominguez Crisanto, Edwin, Cruzado-Villanueva, Carla
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2026
• Institución: Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja
• Repositorio: Investigación e Innovación Clínica y Quirúrgica Pediátrica
• Lenguaje: español; inglés
• OAI Identifier: oai:ojs.pkp.sfu.ca:article/161
• Enlace del recurso: https://investigacionpediatrica.insnsb.gob.pe/index.php/iicqp/article/view/161
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Teratoid Tumor; Central Nervous System Neoplasms; Pediatrics; Immunohistochemistry; Diagnostic Imaging; Tumor Teratoideo; Neoplasias del Sistema Nervioso Central; Pediatría; Inmunohistoquímica; Diagnóstico por Imagen

Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes diagnosticados con tumor teratoide rabdoide atípico (ATRT) atendidos en un centro de referencia nacional de Lima, Perú. Métodos: Se incluyeron pacientes menores de 18 años con diagnóstico de ATRT, atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja entre 2017 y 2024. Se recopilaron datos sociodemográficos, manifestaciones clínicas, hallazgos de inmunohistoquímica y hallazgos de la tomografía computarizada y resonancia magnética al diagnóstico, a partir de la historia clínica. El análisis de los datos se realizó utilizando el programa Microsoft Excel versión 16.104. Resultados: Se incluyeron 14 pacientes, con edades entre 7 meses y 12 años, con predominio del sexo masculino. La manifestación clínica más frecuente fue el vómito (85,7 %), seguida de la hidrocefalia. La localización tumoral predominante fue la supratentorial (57,1 %), seguida de la infratentorial y la espinal. Los estudios de imagen evidenciaron una presentación radiológica variable. El diagnóstico se confirmó mediante inmunohistoquímica en todos los casos, evidenciándose pérdida de la expresión nuclear de INI1, y en la mayoría se identificaron células rabdoides (64,3 %). Conclusiones: Los ATRT mostraron en nuestra cohorte una presentación clínica y radiológica variable. Este estudio contribuye a la caracterización de esta neoplasia poco frecuente en el contexto nacional.