Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes diagnosticados con tumor teratoide rabdoide atípico (ATRT) atendidos en un centro de referencia nacional de Lima, Perú. Métodos: Se incluyeron pacientes menores de 18 años con diagnóstico de ATRT, atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja entre 2017 y 2024. Se recopilaron datos sociodemográficos, manifestaciones clínicas, hallazgos de inmunohistoquímica y hallazgos de la tomografía computarizada y resonancia magnética al diagnóstico, a partir de la historia clínica. El análisis de los datos se realizó utilizando el programa Microsoft Excel versión 16.104. Resultados: Se incluyeron 14 pacientes, con edades entre 7 meses y 12 años, con predominio del sexo masculino. La manifestación clínica más frecuente fue el vómito (85,7 %), seguida de la hidroce...