Encephalitis with mGluR5 antibodies : symptoms and antibody effects

• Autores: Spatola, Marianna, Sabater, Lidia, Planagumà, Jesús, Dalmau, Josep
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2018
• Institución: Seguro Social de Salud
• Repositorio: ESSALUD-Institucional
• Lenguaje: inglés
• OAI Identifier: oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/1975
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12959/1975; https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000005614
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Autoanticuerpos; Células HEK293; Receptor, glutamato 5 metabotrópico; Encefalitis; Estudios retrospectivos; Neuronas; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.04

Objetivo: Informar las características clínicas de 11 pacientes con encefalitis asociada a anticuerpos del receptor metabotrópico de glutamato 5 (mGluR5), subclase de inmunoglobulina G (IgG) y efectos de los anticuerpos sobre los clusters neuronales de mGluR5. Métodos: La información clínica se obtuvo de forma retrospectiva de los médicos remitentes. Los anticuerpos contra las subclases de mGluR5 e IgG se determinaron con inmunohistoquímica cerebral y ensayos basados ​​en células. Los efectos de los anticuerpos se examinaron en las neuronas del hipocampo de rata con las técnicas descritas. Resultados: de enero de 2005 a mayo de 2017, se identificaron 11 pacientes (mediana de edad de 29 años, rango de 6 a 75 años, 5 mujeres). Las principales características clínicas fueron psiquiátricas (10), cognitivas (10), trastornos del movimiento (7), disfunción del sueño (7) y convulsiones (6). La mediana de la puntuación de la escala de Rankin modificada en el pico de la enfermedad fue 4; 4 pacientes requirieron cuidados intensivos. Cinco pacientes tenían linfoma de Hodgkin y uno tenía cáncer de pulmón de células pequeñas. El LCR mostró pleocitosis (mediana del recuento de glóbulos blancos 22 mm 3) en todos los pacientes; La resonancia magnética cerebral fue anormal en 5, involucrando regiones límbicas (1) o extralímbicas (4). Los tratamientos incluyeron inmunoterapia y / o terapia oncológica; en el último seguimiento (mediana de 48 meses), 6 pacientes tuvieron una recuperación completa y 5 tuvieron una recuperación parcial. Se produjo una recaída neurológica en 2 pacientes. Los anticuerpos eran IgG1 solo (4 de 9) o en combinación con IgG2 (1 de 9), IgG3 (3 de 9) o ambos (1). La IgG de los pacientes provocó una disminución significativa y específica del mGluR5 sináptico y extrasináptico de la superficie celular sin alterar los niveles de proteína de densidad postsináptica 95. Conclusiones: La encefalitis anti-mGluR5 se asocia con un síndrome neuropsiquiátrico complejo, no restringido a encefalitis límbica, y puede ocurrir sin tumor. Los pacientes responden al tratamiento, pero pueden producirse recaídas. Los anticuerpos tienen efectos patógenos que alteran los niveles de mGluR5 en la superficie celular.