Ictiosis Laminar. Un caso familiar recurrente

• Autores: Sosa Flores, Jorge Luis, Zegarra Hinostroza de Lip, Carmen Eva, Merino Escobar, Evelyn Yamilet, Orellano Sánchez, Andy Christopher
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2023
• Institución: Seguro Social de Salud
• Repositorio: ESSALUD-Institucional
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/3737
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12959/3737; https://doi.org/10.35434/rcmhnaaa.2022.154.1395
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Ictiosis; Ictiosis congénita autosómica recesiva; Ictiosis laminar; Ichthyosis; Autosomal recessive congenital ichthyosis; Lamellar ichthyosis; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.15

Introducción: Las ictiosis hereditarias pueden ser sindrómicas y no sindrómicas, estas últimas, de acuerdo con la expresión fenotípica cutánea, incluyen, ictiosis comunes, ictiosis recesiva ligada al cromosoma X, ictiosis congénita autosómica recesiva, ictiosis queratinopática y otras formas. La ictiosis congénita autosómica recesiva, incluye tres fenotipos principales: La ictiosis arlequín, ictiosis laminar y eritrodermia ictiosiforme congénita. Comunicamos un caso clínico de ictiosis laminar recurrente en una familia. Reporte de caso: Recién nacido pretérmino, tiene hermana de 6 años, con diagnóstico de ictiosis lamelar. Madre niega consanguinidad con esposo, y parientes con esta enfermedad. Al nacer se observa cubierto de membrana colodión en toda la piel, ectropión y eclabio. El manejo inicial, fue gasa vaselinada, lagrimas artificiales, gasas húmedas en los ojos. Actualmente baños con crema de ducha, Shampoo y Aceite mineral, cremas y loción hidratantes y Acitretina, está en franca mejoría. Conclusiones: Con la historia clínica y los antecedentes familiares es posible diagnosticar ictiosis laminar. El manejo es multidisciplinario.