Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de caso

Descripción del Articulo

La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diag...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Fernández Luque, Jorge Luis, Paredes Méndez, Juan Eloy, Rocha Bolaño, Ricardo Alejandro, Matheus Sairitupac, Jéssica Tatheana
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2023
Institución:Seguro Social de Salud
Repositorio:ESSALUD-Institucional
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/5215
Enlace del recurso:https://hdl.handle.net/20.500.12959/5215
https://doi.org/10.47892/rgp.2023.434.1591
Nivel de acceso:acceso abierto
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Hemorragia gastrointestinal
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description La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diagnóstico se basa en la presencia a amiloide en la histología. La clínica suele ser inespecífica; diarrea crónica, pérdida de peso, dolor y distensión abdominal; siendo la hemorragia digestiva una manifestación muy poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 61 años con clínica de baja de peso, distención abdominal, náuseas, vómitos y melena. En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica LAMBDA (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente curso con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatias monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.
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En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica LAMBDA (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente curso con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatias monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.Intestinal amyloidosis is a rare and underdiagnosed systemic disease, which is characterized by the extracellular deposition of proteins that are grouped into amyloid fibers. This entity is rare and is usually a form of presentation in the context of systemic amyloidosis, the diagnosis of which is based on the presence of amyloid in histology. The clinic is usually non-specific; chronic diarrhea, weight loss, abdominal pain and bloating; Gastrointestinal bleeding is a very rare manifestation. The case of a 61-year-old woman with symptoms of weight loss, abdominal distension, nausea, vomiting and long hair is presented. Tomographically, a wall thickening of jejunal loops with contrast uptake was evidenced, a finding that was corroborated by a double-balloon anterograde stereoscopy in which multiple were evidenced. The pathology shows distorted and ulcerated villous architecture with positive histochemistry for Congo Red and LAMBDA (+++) immunohistochemistry. In addition, bone marrow aspirate and bone biopsy compatible with infiltration of Lambda chain monoclonal multiple myeloma were performed. During the hospital stay, the patient developed complications such as chronic malnutrition, recurrent infection and several episodes of intestinal subocclusion; characterized by intestinal pneumatosis; due to multiple episodes of these complications, the patient died. Within clinical practice in gastroenterology, intestinal amyloidosis as part of the differential diagnosis of upper gastrointestinal bleeding is infrequent, so a history of diagnosis of multiple myeloma or other monoclonal gammopathy associated with light chains is crucial for early diagnosis and adequate treatment.application/pdfspaSociedad de Gastroenterología del Perúhttps://revistagastroperu.com/index.php/rgp/article/view/1591info:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/AmiloidosisHemorragia gastrointestinalAmiloideAmyloidosisGastrointestinal hemorrhageAmyloidhttps://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.19Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de casoGastrointestinal hemorrhage as an uncommon form of presentation of primary intestinal amyloidosis: case reporinfo:eu-repo/semantics/articlereponame:ESSALUD-Institucionalinstname:Seguro Social de Saludinstacron:ESSALUDORIGINALHemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria.pdfHemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria.pdfapplication/pdf548369https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/5215/1/Hemorragia%20digestiva%20como%20forma%20de%20presentaci%c3%b3n%20poco%20usual%20de%20amiloidosis%20intestinal%20primaria.pdf70b030bb3b14a400d444a47ec4159c0cMD51LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; 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