Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de caso

Descripción del Articulo

La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diag...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Fernández Luque, Jorge Luis, Paredes Méndez, Juan Eloy, Rocha Bolaño, Ricardo Alejandro, Matheus Sairitupac, Jéssica Tatheana
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2023
Institución:Seguro Social de Salud
Repositorio:ESSALUD-Institucional
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/5215
Enlace del recurso:https://hdl.handle.net/20.500.12959/5215
https://doi.org/10.47892/rgp.2023.434.1591
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:Amiloidosis
Hemorragia gastrointestinal
Amiloide
Amyloidosis
Gastrointestinal hemorrhage
Amyloid
https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.19
Descripción
Sumario:La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diagnóstico se basa en la presencia a amiloide en la histología. La clínica suele ser inespecífica; diarrea crónica, pérdida de peso, dolor y distensión abdominal; siendo la hemorragia digestiva una manifestación muy poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 61 años con clínica de baja de peso, distención abdominal, náuseas, vómitos y melena. En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica LAMBDA (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente curso con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatias monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.
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