Gammapatía monoclonal que evoluciona a amiloidosis sistémica con compromiso cardíaco. Reporte de caso

• Autores: Valenzuela-Rodríguez, Germán, Araoz Tarco, Ofelia, Fernández Vertiz, Iván
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2025
• Institución: Seguro Social de Salud
• Repositorio: ESSALUD-Institucional
• Lenguaje: español; inglés
• OAI Identifier: oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/5978
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12959/5978; https://doi.org/10.47487/apcyccv.v6i2.477
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Amiloidosis de Cadenas Ligeras de las Inmunoglobulinas; Corazón; Gammapatía Monoclonal de Relevancia Indeterminada; Light Chain Amyloidosis; Cardiac; Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.04

Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación de cadenas ligeras en sangre y orina, y confirmándose con la presencia de depósitos de amiloide en la biopsia de grasa periumbilical y en diferentes segmentos del tracto digestivo. Se inició tratamiento con daratumumab más bortezomib más dexametasona, recibiendo un trasplante de células madre hematopoyéticas de tipo autólogo a los 22 meses del diagnóstico, con una evolución clínica favorable.