Clinical-radiological characteristics and treatment of pulmonary epitheloid hemangioendotelioma, report of a case

• Autores: Malpartida Palomino, Robert, Cárdenas-Agramonte, Rómulo
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2018
• Institución: Universidad Ricardo Palma
• Repositorio: Revista URP - Revista de la Facultad de Medicina Humana
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:oai.revistas.urp.edu.pe:article/1598
• Enlace del recurso: http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1598
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Pulmonary Epitheloid Hemangioendothelioma; Clinical features; Radiological characteristics; Treatment

ABSTRACT:Epitheloid Hemangioendothelioma is a rare tumor, of low prevalence, with a higher incidence in the female sex in a 3: 1 ratio. The clinical behavior is unpredictable, being the lungs and the liver the most affected organs. The clinical manifestations are diverse and present with weight loss, cough, hemoptysis, chest pain, pleural effusion and dyspnea. Typically it manifests in both lungs with the presence of multiple nodules and infiltration of the pleura that are discovered incidentally by images. Biopsy, histology and immunohistochemistry are essential for diagnosis. Different non-standardized treatments have been described in the world literature from surgical resection, systemic chemotherapy, radiotherapy and recently the use of vascular endothelial growth factors, a promising treatment option in unresectable advanced disease. We describe the case of a 46-year-old male patient who presented epithelioid pulmonary hemangioendothelioma with bilateral and pleural involvement who received systemic chemotherapy with carboplatin and pemetrexed with partial response after first-line treatment; continued with maintenance pemetrexed, to maintain stable disease, with a massive hemoptysis that is controlled with medical treatment, radiotherapy is indicated at primary lung for second line initiation. Key words: Pulmonary Epitheloid Hemangioendothelioma; Clinical features; Radiological characteristics; Treatment. (source: MeSH NLM) DOI:  10.25176/RFMH.v18.n3.1598
RESUMEN El Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar es un tumor poco frecuente, de baja prevalencia, con mayor incidencia en el sexo femenino en relación 3:1. El comportamiento clínico es impredecible, siendo los pulmones y el hígado los órganos afectados con mayor frecuencia. Las manifestaciones clínicas son diversas y se presentan con pérdida de peso, tos, hemoptisis, dolor torácico, efusión pleural y disnea. Típicamente se manifiesta en ambos pulmones con presencia de múltiples nódulos e infiltración de la pleura que se descubren incidentalmente por imágenes. La biopsia, histología y la inmunohistoquímica son esenciales para el diagnóstico. Se ha descrito en la literatura mundial diferentes tratamientos no estandarizados desde resección quirúrgica, quimioterapia sistémica, radioterapia y recientemente el uso de factores de crecimiento endotelial vascular, opción de tratamiento prometedora en enfermedad avanzada irresecable. Se describe el caso de un paciente varón de 46 años que presenta Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar con compromiso bilateral y pleural que recibió quimioterapia sistémica con carboplatino y pemetrexed con respuesta parcial tras el tratamiento de primera línea; continuó con pemetrexed de mantenimiento, para mantener enfermedad estable, cursa con un cuadro de hemoptisis masiva que se controla con tratamiento médico, se indica radioterapia a primario pulmonar para inicio de segunda línea. Palabras clave: Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar; Características clínicas; Características radiológicas; Tratamiento. (fuente: DeCS BIREME) ABSTRACT Pulmonary DOI:  10.25176/RFMH.v18.n3.1598