Se presentan dos casos con el objetivo de describir un tipo de carcinoma de mama de presentación poco frecuente, con evolución clínica no común. El primero de una mujer de 34 años y el segundo de una mujer de 44 años, ambas con diagnóstico confirmado de carcinoma adenoideo quístico (CAQ) de mama. El CAQ generalmente posee un pronóstico favorable con rara diseminación, a diferencia de estos dos casos presentados donde se observa varias metástasis a distancia y un curso muy agresivo de la enfermedad.