Los síndromes polimalformativos se refieren a un patrón de anomalías múltiples con relación patogénica entre sí, sin que representen una secuencia; el Síndrome Goldenhar es de rara aparición, ha sido identificado como una displasia óculo-aurículo-vertebral,  su severidad y pronóstico están directamente relacionados con problemas derivados de las malformaciones. Se reporta el caso de un paciente masculino de 13 años de edad con diagnóstico de Síndrome Goldenhar, y antecedente de labio y paladar fisurado pre-foramen unilateral derecho (clasificación de Spina), ausencia de pabellón auricular izquierdo y parálisis facial leve del lado izquierdo. Se planteó un tratamiento multidisciplinario ortodoncico-quirúrgico. La atención de pacientes sindrómicos requiere del análisis de las características del síndrome para que el clínico pueda establecer sus objetivos y limit...