Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética recesiva autosómica que causa daño multisistémico, especialmente en el sistema respiratorio. Aunque su impacto crónico y potencial letal son significativos, la falta de investigación y publicaciones científicas en Perú ha generado una carencia de conocimiento. Objetivo: Evaluar la asociación entre la malnutrición y la función pulmonar en pacientes pediátricos con Fibrosis Quística, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima 2010-2023. Metodología: Estudio observacional, transversal y analítico correlacional. Se recopiló datos a partir de revisión de historias clínicas. La variable dependiente fue la función pulmonar, medido por espirometría; las variables independientes fueron estado nutricional (eutrofia y malnutrición), sexo, edad, procedencia, apego al tratamiento y colonización por Pseu...