El presente artículo presenta el primer caso peruano de un tratamiento satisfactorio con olanzapina en el contexto de una psicosis secundaria a EH, siendo una importante alternativa en países en los cuales no se cuente con la tetrabenazina. La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo progresivo hereditario autosómico dominante de penetrancia completa, caracterizada por un trastorno del movimiento progresivo, deterioro cognitivo y diversas manifestaciones neuropsiquiátricas. Es causada por una expansión inestable del trinucleótido citosina-adeninaguanina (CAG) en el exón 1 del gen “huntingtina” (HTT) localizado en el brazo corto del cromosoma 4(4p16.3). El número de repeticiones de CAG en el gen de la EH varía de 6 a 35 en personas sanas; mientras que aquellos en los cuales se encuentre 27 a 35 repeticiones podrían transmitir la EH a su descendencia. L...