Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años de edad con antecedente de trasplante bipulmonar con disfunción crónica del injerto. El paciente acudió a la central de emergencias de adultos por cuadro de insuficiencia cardíaca aguda. Durante su estancia en guardia y en seguimiento ambulatorio, mediante las multiimágenes cardíacas se diagnosticó ventrículo derecho de doble cámara con miocardiopatía hipertrófica asociada. Debido a su enfermedad pulmonar avanzada y escasa adherencia al seguimiento médico, se decidió no realizar un re-trasplante pulmonar. Se optimizó su medicación inmunosupresora y se añadieron betabloqueantes como parte del tratamiento de la obstrucción dinámica intraventricular derecha. Además, se derivó a rehabilitación pulmonar, mostrando actualmente una evolución parcialmente favorable en clase funcional II.