0.4% of all primary bone tumors. Due to the rarity of this entity and its similarity with benign lesions, its diagnosis is sometimes delayed. We present the case of a 38-year-old female patient with a painful tumor in the left leg of 2 years of evolution, with radiological and histopathological studies that confirmed the diagnosis in the early stage.

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología poco común que suele presentarse con adenopatías cervicales indoloras. El compromiso óseo como presentación extraganglionar es aún menos frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 38 años con 3 meses de dolor y limitación funcional en miembro inferior derecho. La radiografía simple y tomografía computarizada mostraron la presencia de una lesión ósea lítica en la metáfisis y epífisis distal del fémur derecho. Finalmente, el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la lesión determinó que se trataba de un caso de enfermedad de Rosai-Dorfman primaria ósea.