La dapsona es una sulfona utilizada en una variedad de enfermedades dermatológicas que incluye el pénfigo, la metahemoglobinemia es un síndrome clínico potencialmente mortal debido a la disminución del aporte de oxígeno desde la sangre hacia los tejidos; la metahemoglobinemia adquirida es la forma más frecuente y es un conocido efecto adverso del uso de dapsona. Describimos el caso de un varón con pénfigo foliáceo y tratamiento reciente con dapsona, que presentó cianosis, disnea y choque circulatorio ante concentraciones elevadas de metahemoglobina(21%); el tratamiento inicial incluyó oxigenoterapia, soporte ventilatorio invasivo, hemodinámico y administración de azul de metileno intravenoso, ante la ausencia de respuesta clínica se realizó exanguinotransfusión como terapia de segunda línea con respuesta óptima, el nivel sérico de metahemoglobina fue 2,3% tres h...