La neoplasia maligna colorrectal es de los cánceres más frecuentes a nivel mundial, no obstante, su asociación simultánea con otros tumores como el renal es muy infrecuente. La aparición sincrónica del cáncer colorrectal y el carcinoma de células clara del riñón es aún más infrecuente. En el mundo existen siete casos reportados. El diagnóstico de cáncer de colon y recto asociados con otras neoplasias primarias generan interés, ya que son descubiertas mientras se realiza el estadiaje del tumor colorrectal, por lo que el diagnóstico precoz y manejo adecuado son claves. Estos casos, por lo general, pueden enmarcarse de manera definida como el Síndrome de Lynch. El presente caso describe un varón de 72 años diagnosticado de adenocarcinoma de recto y carcinoma de células claras renales, que fue tratado quirúrgicamente y presentó buen pronóstico y adecuada supervivencia.