La investigación tuvo como objetivo determinar la calidad de vida de niños con hemofilia A severa de 5 a 13 años con tratamiento profiláctico factor VIII en el hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, durante 2017. El estudio de diseño descriptivo incluyó a 29 niños con hemofilia A severa sin inhibidores entre 5 a 13 años de edad, en quienes, mediante el uso del cuestionario PedsQL, se determinó su calidad de vida global y por dimensiones; así mismo, se evaluó la asociación entre calidad de vida, artropatía y tiempo de profilaxis mediante el coeficiente de correlación de Spearman. Se encontró que la calidad de vida global estuvo deteriorada en el 37,9% de casos, las dimensiones más deterioradas fueron la física y social, principalmente en el grupo etario de 8 a 13 años. La calidad de vida tuvo relación directa con el tiempo de profilaxis, pero relación inversa co...