Objetivo: Evaluar los efectos en desenlaces clínicos importantes de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística menores de 18 años. Métodos: Revisión sistemática que buscó ensayos controlados aleatorizados, en cinco bases de datos hasta diciembre 2023, que evaluaron los efectos de cualquier modulador del CFTR individual o en combinación sobre desenlaces clínicos como calidad de vida, exacerbaciones respiratorias, hospitalizaciones y efectos adversos. El valor porcentual predicho del volumen espiratorio forzado en un segundo (ppVEF1) fue un desenlace secundario. Se realizó metaanálisis para reportar diferencia de medias ponderadas (DM) y riesgos relativos con intervalos de confianza al 95% (IC95%). La certeza de la evidencia se evaluó con la metodología GRADE. Resultados: Se encontraron 15 estudios que cumplieron los criterios de selección. Ivacaftor en monoterapi...