El pancreatoblastoma  es un tumor muy raro que se origina de las células epiteliales exocrinas del páncreas. Sin embargo, es el tumor pancreático más frecuente en niños. Suele presentarse en la primera década de vida con una edad media de 5 años. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, siendo el dolor abdominal y la masa palpable las más frecuentes.Los signos radiológicos no están muy bien descritos en la literatura. El diagnóstico definitivo siempre debe establecerse con biopsia y examen histológico. Se presenta un caso clínico de pancreatoblastoma con afectación inusual de papila duodenal mayor en un paciente pediátrico.