Histiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante: reporte de un caso

Descripción del Articulo

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas mieloides CD1a positivas, asociada a un componente inflamatorio significativo. El compromiso óseo es común; en niños, las lesiones líticas más frecuentes son e...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Huidobro Chávez, Alma V., Vigo Pareja, Gianmarco D., Pachas Peñaa, Carlos, Patiño Calla, Karina
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2018
Institución:Seguro Social de Salud
Repositorio:ESSALUD-Institucional
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/1982
Enlace del recurso:https://hdl.handle.net/20.500.12959/1982
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e283
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:Histiocitosis de células de Langerhans
Factores de riesgo
Cavidad nasal
Sistema nervioso central
Orbita
Langerhans cell histiocytosis
Nasal cavity
Orbit
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description La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas mieloides CD1a positivas, asociada a un componente inflamatorio significativo. El compromiso óseo es común; en niños, las lesiones líticas más frecuentes son en la cúpula craneal y son raras las lesiones en la órbita. Se presenta a un lactante de 18 meses que consultó por edema periorbitario y proptosis del ojo derecho de dos meses de evolución. Al momento del examen físico, no se encontraron otras alteraciones. Se realizó una tomografía y una resonancia magnética, que mostraron una masa tumoral en el seno maxilar de crecimiento expansivo y erosión del techo de la órbita. La biopsia confirmó la proliferación CD1a positiva; recibió tratamiento con prednisona y vinblastina, con evolución favorable. Un tratamiento precoz puede evitar secuelas significativas en los pacientes cuando son sensibles al tratamiento. Es una entidad poco frecuente que requiere un alto índice de sospecha y un manejo multidisciplinario.
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La biopsia confirmó la proliferación CD1a positiva; recibió tratamiento con prednisona y vinblastina, con evolución favorable. Un tratamiento precoz puede evitar secuelas significativas en los pacientes cuando son sensibles al tratamiento. Es una entidad poco frecuente que requiere un alto índice de sospecha y un manejo multidisciplinario.The Langerhans cell histiocytosis is a rare disease characterized by the clonal proliferation of CD1a + myeloid dendritic cells associated with a significant inflammatory component. The localized form of the disease is called eosinophilic granuloma. Bone involvement is common; in children, lytic lesions are most frequently found in the cranial dome being rare in the orbit. We present an 18-month-old infant who consulted due to periorbital edema and proptosis of the right eye, with two months of evolution. The computed tomography and the magnetic resonance imaging showed a maxillary sinus tumor mass of expansive growth and erosion of the roof of the orbit. The biopsy confirmed CD1a+ proliferation; it was treated with prednisone and vinblastine with favorable evolution. It is a rare entity that requires a high index of suspicion and multidisciplinary management. Early diagnosis and treatment leads to a favorable prognosis for the patient.application/pdfspaSociedad Argentina de PediatríaPEhttps://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2018/v116n2a25.pdfinfo:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Histiocitosis de células de LangerhansFactores de riesgoCavidad nasalSistema nervioso centralOrbitaLangerhans cell histiocytosisNasal cavityOrbitCentral nervous systemRisk factorshttps://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.05.00Histiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante: reporte de un casoLangerhans cell histiocytosis with orbital involvement in an infant: Case reportinfo:eu-repo/semantics/articlereponame:ESSALUD-Institucionalinstname:Seguro Social de Saludinstacron:ESSALUDORIGINALHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdfHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdfapplication/pdf824209https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1982/1/Histiocitosis%20de%20c%c3%a9lulas%20de%20Langerhans%20con%20afectaci%c3%b3n%20de%20la%20%c3%b3rbita%20en%20un%20lactante%20Reporte.pdf79b3139a5a2565af6a0e2e37203862ccMD51LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1982/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD52TEXTHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdf.txtHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdf.txtExtracted texttext/plain17604https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1982/3/Histiocitosis%20de%20c%c3%a9lulas%20de%20Langerhans%20con%20afectaci%c3%b3n%20de%20la%20%c3%b3rbita%20en%20un%20lactante%20Reporte.pdf.txt7060474bad37ed2d56ea68c25bf34c97MD53THUMBNAILHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdf.jpgHistiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante Reporte.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg7428https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1982/4/Histiocitosis%20de%20c%c3%a9lulas%20de%20Langerhans%20con%20afectaci%c3%b3n%20de%20la%20%c3%b3rbita%20en%20un%20lactante%20Reporte.pdf.jpge77257756aad4a8b6b8c06dd0c6e0bd6MD5420.500.12959/1982oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/19822023-07-29 13:32:23.939Repositorio Seguro Social de Salud – ESSALUDbibliotecacentral@essalud.gob.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