Síndrome de brooke-spiegler: reporte de un caso pediátrico de novo

• Autor: Olaya Abrill, Daniella
• Formato: tesis de grado
• Fecha de Publicación: 2020
• Institución: Universidad Privada Antenor Orrego
• Repositorio: UPAO-Tesis
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.upao.edu.pe:20.500.12759/6660
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12759/6660
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Síndrome de Brooke-Spiegler; Genodermatosis; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.27

El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una genodermatosis autosómica dominante poco frecuente, con una penetrancia y expresión variable. Dentro de las lesiones más comunes se encuentran los cilindromas, tricoepiteliomas y menos frecuente el espiradenoma. Estas suelen aparecer en la pubertad y siguen surgiendo a lo largo de la vida. Afecta más a mujeres que a varones y no tiene predilección racial. Se presenta un caso de una paciente mujer de 12 años de edad, procedente de Trujillo, Perú, sin antecedentes patológicos ni familiares de relevancia. Presentó cuadro clínico de 8 años de evolución que inició con múltiples lesiones papulares, lisas, asintomáticas en la región nasal, las cuales fueron aumentando en número con el tiempo, avanzando hacia la región frontal y mentón. Años después se evidencian nuevas lesiones en el cuero cabelludo asintomáticas, por lo que acude al consultorio de dermatología; donde por las características clínicas y el examen histopatológico de las lesiones se llega al diagnóstico de SBS, debido a la presencia de tricoepiteliomas y cilindromas. El tratamiento fue exéresis quirúrgica de las lesiones del cuero cabelludo y termocauterización en las lesiones del rostro. Sin presencia de recidivas hasta el último control. El diagnóstico precoz del SBS es imperativo para evitar daños estéticos, psicológicos e incluso la malignización de las lesiones. Con respecto al tratamiento, la exéresis quirúrgica ha demostrado ser la técnica más efectiva y con menor tasa de recidiva