Sobrevida y características socio-demográficas del sarcoma embrionario indiferenciado hepático en niños y adolescentes en un hospital de referencia nacional de cáncer en Perú

• Autores: Juarez Alvarado, Maria Nicole, Solari Olcese, Ximena Sofia
• Formato: tesis de grado
• Fecha de Publicación: 2025
• Institución: Universidad Peruana Cayetano Heredia
• Repositorio: UPCH-Institucional
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.upch.edu.pe:20.500.12866/17007
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12866/17007
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Sarcoma de Tejidos Blandos; Neoplasias Hepáticas; Sarcoma Embrionario Indiferenciado; Pediatría; Sobrevida; http://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.01.09; http://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.03; http://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.19; http://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.21

Introducción: El sarcoma embrionario indiferenciado hepático (SEIH) es un tumor raro y altamente agresivo, que representa entre el 9% y 15% de los tumores hepáticos malignos en niños. Su diagnóstico es complejo debido a la ausencia de marcadores tumorales específicos y su presentación clínica inespecífica, lo que dificulta su diferenciación de otras neoplasias hepáticas pediátricas. A pesar de su baja incidencia, el tratamiento ha evolucionado hacia un abordaje multimodal, combinando cirugía y quimioterapia, lo que ha mejorado la sobrevida. Sin embargo, la falta de un protocolo estandarizado y las limitaciones en el acceso a terapias avanzadas siguen representando un desafío. Dado el escaso conocimiento sobre su comportamiento clínico en nuestro medio, es crucial evaluar la evolución y la sobrevida de estos pacientes. Objetivos: Describir la sobrevida y características clínico-demográficas de los pacientes pediátricos diagnosticados con SEIH en un hospital de referencia en Perú entre 2000-2022. Se analizarán la presentación clínica, los tratamientos recibidos y resultados de supervivencia global y libre de enfermedad a 1, 2 y 5 años Materiales y Métodos: Estudio observacional de cohorte retrospectiva basado en la revisión de historias clínicas de pacientes menores de 18 años con diagnóstico confirmado de SEIH. Se utilizará estadística descriptiva y el método de Kaplan-Meier para evaluar la sobrevida. Conclusiones: El SEIH es un tumor poco frecuente y agresivo, donde la detección temprana y el tratamiento multimodal han mejorado significativamente la sobrevida. Sin embargo, la falta de protocolos estandarizados y el acceso limitado a terapias especializadas en entornos de bajos recursos representan un desafío. Se espera que este estudio aporte datos clave sobre las características clínicas y tasas de supervivencia del SEIH en Perú. Es necesaria más investigación y el desarrollo de guías basadas en evidencia para mejorar el tratamiento y la sobrevida a largo plazo en los pacientes afectados.