Orbital rhabdomyosarcoma in young adult: clinical case

Descripción del Articulo

Purpose: To report the diagnosis, treatment and evolution of an orbital alveolar rhabdomyosarcoma in a young adult patient. Clinical case. Male, 20 years old, consulted for retro-orbital pain, proptosis, headache, decreased vision, and fever. Once evaluated by ophthalmology, an infraorbital abscess...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Sumba, Andrea, Centurión, Dardo, Lorenzo, Federico, Delgado, Lucia
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2022
Institución:Universidad Nacional Hermilio Valdizan
Repositorio:Revistas - Universidad Nacional Hermilio Valdizán
Lenguaje:español
OAI Identifier:oai:revistas.unheval.edu.pe:article/1017
Enlace del recurso:http://revistas.unheval.edu.pe/index.php/repis/article/view/1017
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:rabdomiosarcoma alveolar
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spelling Orbital rhabdomyosarcoma in young adult: clinical caseRabdomiosarcoma orbitario en el adulto jóven: a propósito de un caso clínicoSumba, AndreaCenturión, DardoLorenzo, FedericoDelgado, Luciarabdomiosarcoma alveolarrabdomiosarcoma orbitariorabdomiosarcoma en el adultoalveolar rhabdomyosarcomaOrbital rhabdomyosarcomaadult rhabdomyosarcomaPurpose: To report the diagnosis, treatment and evolution of an orbital alveolar rhabdomyosarcoma in a young adult patient. Clinical case. Male, 20 years old, consulted for retro-orbital pain, proptosis, headache, decreased vision, and fever. Once evaluated by ophthalmology, an infraorbital abscess was initially considered, a computed tomography scan was performed where an abscessed orbital tumor measuring 38x25mm was observed. Surgical drainage and biopsy were decided. The pathological anatomy reported solid variant of alveolar rhabdomyosarcoma. Orbital exenteration and then chemotherapy with a vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide alternating with irinotecan was performed. He presented a rapid progression of the local and encephalic tumor for which he started radiotherapy with hemostatic palliative criteria, later dying from neurological complications. Conclusion. It is a rare disease in young adults and of complex management, which makes interdisciplinary work especially important to achieve a correct diagnosis and timely treatment, all of which conditions the prognosis of patients.Objetivo: Describir el diagnóstico, tratamiento y la evolución de un adulto jóven rabdomiosarcoma alveolar orbitario. Caso Clínico. Hombre de 20 años, consultó por dolor retro-orbitario derecho, proptosis, cefalea, disminución de la visión y fiebre. Valorado por oftalmología se planteó absceso infraorbitario derecho. Se realizó tomografía computarizada donde se observó un tumor orbitario abscedado de 38x25mm. La estadificación fue un T2bN1M0, sitio favorable, Estadio III del IRSG, riesgo intermedio. Se decidió drenaje quirúrgico y biopsia. La anatomía patológica informó rabdomiosarcoma alveolar variante sólida. Se realizó exenteración orbitaria. Se utilizó quimioterapia con esquema: vincristina, adriamicina, ciclofosfamida alternado con irinotecan. Presentó una progresión tumoral local y encefálica por lo que inicia radioterapia con criterio paliativo hemostático, falleciendo luego por complicaciones infecciosas y neurológicas. Conclusión. El rabdomiosarcoma alveolar orbitario en adultos es poco frecuente, agresivo, con alto riesgo de diseminación, y mal pronóstico. Puede simular procesos infecciosos orbitarios, como en nuestro paciente, siendo especialmente importante el diagnóstico precoz, el manejo interdisciplinario, el tratamiento precoz y el soporte de las posibles complicaciones, todo lo cual condiciona la evolución de los pacientes con rabdomiosarcoma.Universidad Nacional Hermilio Valdizán2022-01-28info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdftext/htmlhttp://revistas.unheval.edu.pe/index.php/repis/article/view/101710.35839/repis.6.1.1017Peruvian Journal of Health Research; Vol. 6 No. 1 (2022); 43-47Revista Peruana de Investigación en Salud; Vol. 6 Núm. 1 (2022); 43-47Revista Peruana de Investigación en Salud; v. 6 n. 1 (2022); 43-472616-6097reponame:Revistas - Universidad Nacional Hermilio Valdizáninstname:Universidad Nacional Hermilio Valdizaninstacron:UNHEVALspahttp://revistas.unheval.edu.pe/index.php/repis/article/view/1017/1254http://revistas.unheval.edu.pe/index.php/repis/article/view/1017/1329Derechos de autor 2022 Andrea Sumba, Dardo Centurión, Federico Lorenzo, Lucia Delgadohttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessoai:revistas.unheval.edu.pe:article/10172022-05-24T20:28:30Z
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