Synovial sarcoma of the head and neck: Rare pathology, a therapeutic challenge

• Autores: Álvarez, Alex, Vallejo Díaz, Alexandra, González Álvarez, Iván, Esguerra, José Alejandro
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2021
• Institución: Universidad de Huánuco
• Repositorio: Revista UDH - Revista Peruana de Ciencias de la Salud
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:ojs.revistas.udh.edu.pe:article/260
• Enlace del recurso: http://revistas.udh.edu.pe/index.php/RPCS/article/view/260
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: sarcoma sinovial; neoplasia cabeza y cuello; radioterapia; enfermedad rara; tratamiento

Objective: Synovial sarcomas are tumors of mesenchymal origin that can arise anywhere in the body. Sarcomas of the head and neck are uncommon, accounting for approximately 1 % of all malignant neoplasms in this location. It is a therapeutic challenge both for surgical resection and radiation therapy, given the morbidity and risk of injury to the structures adjacent to the tumor. The purpose of our case series is to share the experience of four patients treated with radiotherapy at Instituto Nacional de Cancerología, making a correlation of clinical, imaging, and histopathological presentation and the response to treatment. Methods: Four patients with a histologically confirmed diagnosis of synovial sarcoma of the head and neck treated with radiation therapy are described, emphasizing local control and treatment-associated morbidity reported on medical records. Results: Patients were between 21 and 48 years old (median 38 years), with male predominance. Two of the patients had hypopharyngeal involvement. Three patients had relapse-free survival between 4 to 6 years. One of the patients died due to disease progression during the first year of follow-up. Conclusion: We consider that our case series supports radiotherapy treatment in synovial sarcomas of the head and neck, showing local control at ups to 6 years, and it is an option for curative treatment, decreasing the probability of local recurrence with an adequate toxicity profile.
Objetivo. Los sarcomas sinoviales son tumores de origen mesenquimal que pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo. Los sarcomas a nivel de cabeza y cuello son raros, ya que representan aproximadamente el 1 % de todas las neoplasias malignas en esta localización. La ubicación de esta patología representa un reto terapéutico, tanto para el manejo quirúrgico como para la radioterapia, dada la morbilidad y el riesgo de lesión de las estructuras adyacentes al tumor. Nuestra serie de casos tiene como propósito compartir la experiencia de cuatro pacientes tratados con radioterapia en el Instituto Nacional de Cancerología, haciendo una correlación de la presentación clínica, imaginológica e histopatológica y la respuesta al tratamiento. Metodos. Serie de 4 casos con diagnóstico de sarcoma sinovial de cabeza y cuello, tratados con (SE) radioterapia y basados en los desenlaces clínicos reportados en las historias clínicas. Resultados. Los pacientes tenían entre 21 a 48 años (media de 38 años), con predominio del sexo masculino. Dos de los pacientes tuvieron afectación en la hipofaringe. Tres pacientes tuvieron una supervivencia libre de recaída entre 4 – 6 años. Uno de los pacientes falleció por progresión de la enfermedad durante el primer año de seguimiento. Conclusiónes. Consideramos que la serie que presentamos apoya el tratamiento con radioterapia en los sarcomas sinoviales de cabeza y cuello, consiguiendo control local con seguimientos de hasta 6 años, y sigue siendo una opción para un correcto tratamiento curativo. Disminuyendo la probabilidad de recidiva local y con un buen perfil de toxicidad.
objetivo. Os sarcomas sinoviais são tumores de origem mesenquimal que podem ser localizados em qualquer parte do corpo. Sarcomas no nível da cabeça e pescoço são raros, sendo responsáveis por cerca de 1% de todos os malignos  representam aproximadamente 1% de todas as neoplasias malignas neste local. A localização desta patologia representa um desafio terapêutico, tanto para o manejo cirúrgico como para a radioterapia, dada a morbidade e o risco de lesão das estruturas adjacentes ao tumor. Nossa série de casos visa compartilhar a experiência de quatro pacientes tratados com radioterapia no Instituto Nacional do Câncer, correlacionando apresentação clínica, imagiológica e histopatológica e resposta ao tratamento. Métodos. Série de 4 casos com diagnóstico de sarcoma sinovial da cabeça e pescoço, tratados com radioterapia (SE) e com base nos resultados clínicos relatados nos prontuários médicos. Resultados. Os pacientes tinham entre 21 e 48 anos de idade (média de 38 anos), com predomínio masculino. Dois dos pacientes tinham envolvimento hipofaríngeo. Três pacientes tiveram uma sobrevida livre de recidivas entre 4 - 6 anos. Um paciente morreu de progressão da doença durante o primeiro ano de acompanhamento. Conclusões. Consideramos que a série que apresentamos apoia o tratamento de radioterapia em sarcomas sinoviais da cabeça e pescoço, conseguindo um controle local com acompanhamento de até 6 anos, e continua a ser uma opção para um tratamento curativo correto. Reduzindo a probabilidade de recorrência local e com um bom perfil de toxicidade.